（采访）主任，先天性心脏病为什么会引起小儿肺动脉高压？

因为这种先天性心脏病分为紫绀型和非紫绀型，非紫绀型的先心病就叫左向右分流，右向左分流就是紫绀型的，但实际上在发生肺动脉高压的时候，都属于非紫绀型，先是左向右分流的，原因是什么？我们说心脏的四个腔，像四个小房子一样，左右两侧是不能相通的，同侧的房子是可以想通的，左右不相通，但是因为某些原因左右相通了，相通以后左侧血流分到右侧去了，长期分流，导致肺血管的血流量增加。

尤其是早期分到右心的血流量增加以后，往肺血管里不停分流的过程中，会造成什么？一个最大的原因是肺血管内皮细胞损伤，这个肺血管内皮细胞损伤以后就会继发起一系列的反应，首先内皮细胞损伤以后，这种力量叫剪切力，特别大的一种剪切力，会导致平滑肌增生，平滑肌增生会导致内膜损伤平滑肌增生，有可能增生以后血管就会发生一个狭窄。

还有内皮损伤以后会继发凝血系统，会出现血栓，所以小血管里、微血管里会有小血栓形成，这可以导致阻力和压力都升高，还有内皮损伤以后，尤其肺血管内皮细胞的功能，有可以让血管收缩的因子，也有可以让血管舒张的因子，这时候这种失调会导致什么结果？让舒张的因子分泌减少，比如一氧化氮分泌减少了，而收缩因子分泌增加了。

这样血管处于什么状态？处于收缩状态，一直持续收缩状态，这种叫舒张和收缩功能失调，会导致血管阻力增加了，一直持续收缩状态肯定是增加的，还有上皮细胞分泌异常这个状态，会导致一个问题，周边的物质引发体液的细胞因子也分泌异常，这会导致什么？导致周边的平滑肌、血管壁不停增生，同时还会出现什么问题？血管周边其他肌性部分也不停增生。

会导致血管组织重构，也叫重塑，这时候血管的阻力非常强，压力就上来了，这种情况下，右心室往肺血管去射血的时候，血管压力特别高，过不去怎么办？这时候因为分流量特别大，它就逆转了，本来是左向右分流的先心病，这时候逆转了，变成右向左分流，右向左分流的时候，整个血流动力学发生了变化，就会出现什么？出现右心功能衰竭，肺动脉高压就发生了。