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华氏巨球蛋白血症和淋巴浆细胞样淋巴瘤有什么区别?

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2021-09-01 15:46:40
三级甲等

陈文明 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都医科大学附属北京朝阳医院 血液科 科室主任 博士生导师

[vod:doctorname_2] 点击查看完整专家简介>>

视频字幕

(采访)主任,华氏巨球蛋白血症和淋巴浆细胞样淋巴瘤,有什么不同?

免疫球蛋白是来自于浆细胞,浆细胞分为好多阶段,有一些浆细胞分化得比较成熟,分化得比较好。我们所谓的分化就是细胞从最原始的淋巴细胞,再往下分化点儿,就到成熟的浆细胞,在淋巴细胞和浆细胞之间的一代细胞,叫淋巴样浆细胞。

就是这种细胞也没有到真正产生免疫球蛋白的细胞,也不是那种原始的细胞叫淋巴细胞,在中间这代细胞的异常,叫淋巴样浆细胞,所以这个病也叫淋巴样浆细胞的疾病。

淋巴样浆细胞疾病当然有淋巴细胞的特征,也有浆细胞的特征。如果淋巴细胞在淋巴结里面增殖,引起肝、脾、淋巴结的肿大,这种病就叫淋巴瘤。如果这种病人他就是在骨髓里面增殖,不在肝、脾、淋巴结增殖,我们直接叫巨球蛋白血症。

如果这个病人既有血的、骨髓的受累,也有淋巴结肿大,我们叫淋巴浆细胞样淋巴瘤。如果单纯在骨髓受累,淋巴结或者肝、脾不大,这种病人就叫巨球蛋白血症。所以实际上是一个疾病的不同表现形式。