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垂体柄阻断综合征(袖珍人)需要终生用生长激素吗?

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2020

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2020-06-30 14:25:19
三级甲等

伍学焱 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 内分泌科 博士研究生导师

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视频字幕

(采访)我们用生长激素来治疗垂体柄阻断综合征,一般是需要治疗多久?也是需要一直用,还是说我们长高到一定程度就可以停了?

实际上我们正常人从生下来50公分左右,一岁大概长到75cm,两岁85cm,这个跟生长激素有很大的关系。那么我们长到青春发育之后,我们的骨骺就关闭了,我们叫成年终身高。就是说一辈子你就这么高了,不可能比它再高,就封顶。

但是现在我们的临床的观察发现,生长激素是我们一辈子都需要的激素,只是不同的时候我们要的量不一样。在我们长个的时候,我们要的剂量比较大,比如说是一个50公斤的孩子,垂体柄阻断综合征的患者,在长个的时期,我们要给他注射5个国际单位的生长激素。

如果说他是成年人,他还是50公斤的话,我们要补充他的生长激素,可能0.5个单位,1/10,或者是1个单位,1/5就能够使他到正常的水平。

有些人问我现在可不可以不用呢?不用会有麻烦。我们发现垂体功能低下、生长激素缺乏的这些患者,如果说你在成年人时期不用生长激素,他会出现脂肪肝,久而久之会出现肝硬化,会出现肺功能的衰竭,肝肺综合征,有一部分他就要去做什么呢?肝肺移植。

但是如果说这些人我们知道他是因为成年人时期的生长激素缺乏,他的脂肪肝是因为这样一个原因,我们就从源头上去治疗他,给一点小小的润滑油,0.5个单位,半个单位到一个单位的生长激素,他的脂肪肝就会缓解,他呼吸功能的衰竭也就会明显地改善。他就不用做肝、肺移植。

我们现在总共已经有三例病人,我们在2019年8月31号,湖北的宜昌一个会议上,我们报道了国内的第一例这样一个病人。第一例病人是来自于河北的一个病人,当时要做肝肺移植,到一个很著名的医院,但是我们后来诊断他这样一个情况,给他用生长激素。用了不到一个月,他可以不用吸氧了,他可以自己来医院看病,奇迹般的改变。

如果说你做了肝肺移植,不是说这就成功了,配型怎么样?另外一个方面,他还要吃排异反应的药。我们的人体有时候很自私,尽管你给我一个很好的心脏、很好的肝脏、很好的大脑,但是我不接受,这叫排异。你要吃大量的药,这些都会有沉重的经济负担和很难预测的不良反应。所以说这一个我们完全没有必要去做器官移植。

我不知道我们中国有多少的人不应该去这么治疗的,他去这么治疗,甚至这些人最后的他的一个预后,最后的结果不一定是理想的。

我们现在有了之后,我们正在呼吁,我们正在向全国的人去广而告之。我相信有一部分人可能会因此受益。现在已经有三个人,这三个人你想做一个器官移植,用别人的肝肺,他还不一定能等到那一天了,不一定有匹配的器官给他。

本来这些器官就非常的稀缺,非常非常的紧张。所以说成年人,就是我们再做,我们都不长个了,我们体内有生长激素,它对我们的健康的保护缺一不可。所以说我们越来越认识到它的重要性。

(采访)我们通过您的讲述,我们也能够明白,生长激素对我们一生都是有很大帮助的,可能也会有很多的患者会担心垂体柄阻断综合征的患者,他要是一直用生长激素的话,会不会一直在长个?

因为他的骨头已经关了。就跟你小的时候我们吃饭,我们进食,我们会长个,会不会你一辈子吃饭,一辈子长个?不会。而且不同的时候我们所使用的剂量也不一样,我们的浓度不一样,它对我们的人体的影响也是不一样的。