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药物治好噬血细胞综合征后,又复发了该怎么办?

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2022
2025-08-01 11:19:51
三级

孙媛 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京京都儿童医院 血液肿瘤中心 副院长

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视频字幕

其实有一大类就是复发性噬血细胞综合征。复发性噬血细胞综合征是什么?

就是孩子停药了之后,噬血细胞综合征再次出现,这叫复发性噬血细胞综合征。

有一种可能是通过现有的技术手段,孩子本来就是原发性噬血细胞综合征,但我们没有找到证据。

所以这类的孩子,把孩子病情控制了,放他出去,如果再接触一些因素,比如说感染,或者外界的环境,他的噬血细胞综合征会再次活动。

所以这一类的孩子可能有原发的免疫缺陷问题,所以这类的孩子要积极的推荐进行造血干细胞移植。

但是移植的效果和移植孩子的状态,一定是密切相关的,如果孩子出现了噬血细胞综合征的复发,我们可能还会再用一线的方案。

如果一线的方案很好的就把孩子的噬血细胞综合征控制了,有条件进行移植的话就跟着移植治疗了。

但是往往有一部分孩子开始发病的时候,一线治疗效果是好的。

一线治疗效果不好的这种孩子,还有很多其他的办法,包括二线治疗,靶向治疗,现在有很多的进展也会有一个很好的效果。

(采访)对于噬血细胞综合征的患者,是不是首先选择保守治疗,如果效果不好、一直反复,就进行下一步的治疗,甚至是骨髓造血干细胞移植?

噬血细胞综合征在早期的时候,要评估原因,有没有原发因素?

原发因素,包括基因细胞功能学的检测,如果孩子有原发性因素,在初始治疗缓解的时候,就直接推荐进行移植,这一类孩子的移植效果往往是非常好的。

但如果没有原发因素,又没有非常严重的肿瘤、自身免疫这类问题,这样的孩子在控制之后,是可以停药观察的。停药之后,如果再次复发的这类孩子是需要进行移植的治疗。