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(采访)导致白化病的原因是什么?白化病是遗传病吗?
对,主要是基因的突变,就是控制一些色素生成的那些基因,它发生了突变。
(采访)主任您讲到基因突变,它是怎么样导致白化病的发生呢?
基因突变它从本质上来讲,因为我们机体里面每一个基因都有自己特定的一个功能,比如说产生一个蛋白,那么这个蛋白它再执行一些功能。像我们这里具体来讲,这些蛋白就是来为了产生色素,它需要好多个基因在一起来工作,最后的话色素就能够正常地产生。
当你有一个基因突变了,那么它这条通路里面可能就少那么一个蛋白的功能,然后色素的产生通路就阻断了,所以这色素就产生不了。就是基因突变导致蛋白的功能缺失,然后就引起了色素产生的缺乏。我们产生色素的地方的话就是有一条通路,但是还有一个场所。通路里面的每个蛋白,任何一个蛋白它要是突变了的话,它也会产生白化病。
但是这个场所比如我要到某一个地方具体的来把大家放到一起来完成这么一个功能的时候,这个场所要是有问题,因为我们讲的场所就是在色素细胞里面的一种叫黑素小体,专门一个特殊的位置,然后它这里产生色素,如果这个地方它因为一些特殊的原因,它组装不起来,也会导致白化病。
(采访)其实基因突变不管是在黑色素产生的通路,还是它的场所,它都会导致白化病的发生?
现在我们主要是分这两类。但最近还有一种情况就是在比较大的压力下面有的时候他也会得白化病,小时候看过电影叫《白毛女》,可能就是一夜白了头发的,这种是属于大的压力,就是细胞它感受这种压力以后,在压力下的时候,它也会影响到色素的产生。
我们现在认为可能还有一种新的类型。这类当然它的最根本原因上有些也是跟这些基因的一些功能有关,但是可能它不像是刚才说的这两类,那一类的话可能是一种稍微特别的一种类型,就是我们经常讲的一夜白头。
(采访)后天获得的这种可能不是说是遗传基因导致的,可能是后天的压力导致它这个基因可能有新的突变或者改变这样子。
对,就是在这种条件下,有一些它也是涉及到有一部分是基因的突变,有一部分是它的功能在一些特定的条件下发挥不出来,然后也会导致这种现象的发生。
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