（采访）马凡氏综合征大家可能不是很了解，能不能给我们简单介绍一下吗？

马凡氏综合征这个病和主动脉夹层实际上是两码事，马凡氏综合征之所以说是综合征，意味着这个病涉及到好多种脏器或组织的问题，马凡氏综合征的病人不一定发生夹层，但是夹层的病人身上很多人，根本的原因是马凡综合征。

马凡综合征有几种表现形式，最常见的第一个骨骼的异常，这是发育问题，是基因的问题，第一个表现是手很长。三国里刘备手耷拉下过膝，手臂很长，手指很长，拇指放过来之后，一捏起来拇指都超过了这个地方，一般人是没这么长的，这是关于骨骼。当然还有关节松弛，关节比很多人都松弛的多，是因为关节韧带等等非常的松弛，这是一个表现。第二表现眼睛有问题，叫做晶状体脱垂，很年轻，晶状体脱垂这也是表现。

当然还有一个很明显表现就是夹层，这是血管的表现，不仅容易得夹层，而且还可以得动脉瘤。因为夹层也可以是夹层动脉瘤，动脉瘤指的是主动脉的扩张，这个血管病要是成为病只有三种形式，一种形式管道粗了，变粗了，叫做瘤，危害是破裂死亡，另一个是管道变窄了，叫狭窄，比如说颈动脉狭窄，下肢动脉狭窄，肾动脉狭窄，主动脉也可以狭窄，这是一个极端，宽了不行，窄了不行。还有一类叫做血管畸形，发育的不行，所以血管病这三种，总体上都是这三种。

动脉瘤这一块，又包括真性动脉瘤，假性动脉瘤，夹层动脉瘤。真性动脉瘤是什么呢？血管本来只有两公分粗，主动脉一般在胸主动脉大概有两公分粗，腹主动脉一公分多，这么粗的血管，整个的像气球一样吹起来，我们把它叫做真性动脉瘤，四个壁都是正常的，但是整个变粗了，叫真性动脉瘤。

假性动脉瘤是什么？假性动脉瘤不是动脉瘤，假性动脉瘤是血管破了，血冒出来了，很幸运停止了，人还活着，出一个大血包，血管还是这么粗，但血管的血出来了，我们把它叫做假性动脉瘤。

另外一个就是夹层动脉瘤，一个腔变成两个腔，或者是三个腔，当直径还不够大的话，不够瘤的概念，瘤一般是增长50%以上，正常的如果是两公分的血管，直径长到三公分就变成瘤，两公分到三公分之间，我们把它叫动脉扩张，还不能构成瘤，夹层刚开始得的时候，如果直径没有达到这么大的一个比例，我们还把它叫做夹层，但是不治它，它就会慢慢长起来了，长起来之后到达一定程度，我们把它叫做瘤，而且是夹层动脉瘤，所以说这个概念都要非常得很清楚的来区分，同样是扩血管的扩张，但是病因很不相同。

（采访）主动脉一旦发生夹层，如果没有治疗的话可能会往瘤这方面发展？

毫无疑问，绝大部分都会变成夹层动脉瘤。

（采访）再回到马凡氏综合征，它跟主动脉夹层其实没有很直接的联系，但是也是有关系的，如果患有马凡氏综合征，患主动脉夹层的几率要高，临床上发现患主动脉夹层的患者多有马凡氏综合征。

不是这样的，不是患有夹层的人都有马凡氏综合征，是主动脉夹层是马凡氏综合征的一种表现形式。马凡综合征可能没有主动脉夹层，只有骨骼的变化，眼睛的变化，瓣膜的问题，当然可以发生夹层，而且马凡氏综合征的夹层破坏性很大，因为血管壁的质地不像正常人，至于破坏的怎么样，看血管壁的情况，马凡氏综合征恰恰是血管壁的情况很脆弱，所以说夹层从上到下撕下去的时候非常的简单，非常的容易，甚至马凡氏综合征撕的时候都不疼，结果血管都分离了。

（采访）马凡氏综合征的这类人群，也是患主动脉夹层的高危人群。

对，马凡氏综合征与基因有关的夹层发生率比较高。