（采访）主任，首先请您跟我们讲讲，神经母细胞瘤是怎么一回事呢？

神经母细胞瘤是胚胎发育过程中，神经节起源的一种恶性肿瘤，它的病变部位是沿着人体中轴线的地方分布，比如说肾上腺髓质，还有交感神经链，从颈部一直到盆腔，都可以是它分布的部位。

这个病变是由两种成分构成，一个是原始的神经母细胞，就是咱们说的肿瘤细胞，还有就是神经间质的这一部分。这两部分比例不同，神经母细胞成熟的阶段不同，它可以分成很多种组织学亚型。

国际神经母细胞瘤病理委员会把它分成四个大类，第一个是神经母细胞瘤；第二个是节细胞神经母细胞瘤，节细胞神经母细胞瘤里面又分成两种，一个是结节型，一个是混合型；再一个就是神经节细胞瘤，国际神经母细胞瘤病理委员会把它分成这样四个组织学亚型，实际上也体现了这个瘤子，它是一个动态的谱系的变化。

神经母细胞瘤是最原始的、最幼稚的。到了节细胞神经瘤，它完全是成熟的。中间的节细胞神经母细胞瘤，它是属于两个之间的过渡的阶段。正常它是分成这样的四个大的类型。

在神经母细胞瘤最原始的这里面，又分成下面几个亚型，一个是未分化型，一个是分化差型，一个是分化型。所谓的未分化型、分化差型、分化型，主要是看里面的母细胞的成分，分化的程度来判断的。

如果是未分化的亚型，基本上看到的是小圆细胞，如果不通过其他的方法，光凭形态学、组织学的这种变化，是没法确诊的，必须再进一步地做工作。比如咱们常说的免疫组化染色、分子病理的检查，这些检查才能判断出这些小细胞是神经细胞分化。

未分化型是最差的，它再发展，可以看到分化的神经元细胞，但是这个细胞的比例不到5%，这个就是神经母细胞瘤的第二个型，就是分化差的亚型。如果再多一点，分化的神经元细胞超过了5%，这个时候咱们就诊断是神经母细胞瘤的分化型。整个这三个来说，都是属于分化比较差的最原始的类型，这是最恶的。

第二型就是节细胞神经母细胞瘤，它有两个亚型，一个是结节型，一个是混合型，这两个型，这个也是看它们间质和神经元的比例来决定的。最后面是节细胞神经瘤，完全是良性的。

所以神经母细胞瘤在临床上面，它也可以有不同的转归。比如说它可以自己消退了，因为这个病是一个动态的变化，一个谱系的变化，它可以往幼稚的、往成熟的方向分化。它开始发现的时候可能是一个神经母细胞幼稚的型，随着它的生长，随着肿瘤的分化，它最后可以变成节细胞瘤，这是一种情况。

还有一种就是它不向好的方向走，往更恶的方向走，完全变成分化最差的神经母细胞瘤，它在临床上面会有不同的自然转归。

像我碰到的孩子，最开始的时候是神经母细胞瘤，第二次手术成节细胞神经母细胞瘤，第三次手术变成节细胞神经瘤，这是最好的。就是最后完全变成一个良性的肿瘤。

国际神经母细胞瘤病理委员会的分级就把它分成这样子的四个类型，里面还会分一些不同的亚型，比如说节细胞瘤，它有成熟的亚型，有成熟中的亚型，但是它都是良性的。

（采访）也就是说神经母细胞瘤虽然我们分类型把它分为神母、节母，还有节细胞瘤等等类型，但实际上它是一个动态变化的，可能刚开始它是个神母，但是长着长着它也许自己就往节母那边长了？

对。孩子来看病的时候，我们只是看到谱系变化中的一个节点，你不知道这个病会往好的方向走，还是往更恶的方向去走，但是它会有不同的转归。

（采访）主任，在您临床见的孩子当中，是往好的方向走得多，还是往恶的方向走得多？

往好的方向少，往恶的方向的比较多。

（采访）所以这个疾病还是要积极去治疗？

对，还是要去干预它。

（采访）神经母细胞瘤一般都是发生在儿童身上吗？

主要是见于儿童。这点我强调一下，我们现在说的是外周的儿童神经母细胞瘤，不包括中枢的。就是除了脑袋以外的神经母细胞瘤，它在儿童的发生率是所有儿童肿瘤的第三位，发生率还是相当高的，仅次于白血病和脑部的肿瘤。

在儿童肿瘤发病率中第一是白血病，第二是脑肿瘤，第三就是外周神经母细胞瘤。各国的发生率是不一样的，每年的发生率，美国是7000个活产儿里面就有一个，一年的新增病例是650-700例的样子。咱们国家的人口基数是很大的，比例比这个可能就会高，但是我没有拿到咱们国家的具体的大数据统计是一个什么情况，但是我觉得不会比这个低。

像我们医院一年的神经母细胞瘤患者来手术的就有好几十例，这还只是我们一家医院。全世界的统计里面，它是一岁以内儿童最常见的肿瘤，两岁以内的儿童最常见的颅外肿瘤，所以它整个来说发病率是比较高的一个肿瘤，在儿童来说是很常见的一个瘤子。

（采访）通常是孩子多大的时候，才会发现他长有这个瘤子？

这个肿瘤讨厌就讨厌在它不疼不痒，所以一般出现症状的时候，都不会特别早期。除非有一些是偶然发现的，比如说你因为肺炎，或者是做别的检查，偶然发现的这种，可能会是早期的。一般来的孩子都是出现症状了，他才会来就医，咱们再给他做一系列检查，才会发现他有这个问题。