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先天性胆道闭锁特别强调要早期诊断,需要手术干预的一种疾病。
因为胆道闭锁在我们国家的发生率还是比较高的,所以对于婴儿胆汁淤积性肝病的鉴别诊断、病因很重视,要把胆道闭锁排除了,如果不是胆道闭锁,内科再去找病因都可以。但是如果是胆道闭锁误诊了或者是诊断比较晚了,可能就失去手术机会了。
(采访)主任,像胆道闭锁导致的婴儿胆汁淤积性肝病,做的是什么手术?能根治吗?
一定要早期诊断,现在强调出生60天之内,在两个月之内诊断胆道闭锁,诊断以后可以做经典的葛西手术,葛西手术就是肝门空肠吻合术。
有一部分孩子做了葛西手术以后效果还是比较好的,如果诊断比较晚了,比如出生4个月以后再诊断胆道闭锁,孩子往往发生了胆汁性肝硬化,肝脏功能就很差了,就丧失了做葛西手术的机会。
(采访)主任,出生后两个月之内是越早做效果越好吗?
对,强调越早越好。
早期可以做葛西手术,做完葛西手术后有一部分孩子退黄效果不好,黄疸还是持续存在,或者是反复发生胆管炎,葛西手术以后胆管炎发生率大概有1/3左右,如果反复发生胆管炎,逐渐的肝脏功能就不好了,发生胆汁性肝硬化,这些病人需要考虑做肝移植。
另外有一部分病人诊断比较晚,出生三四个月以后才诊断,或者肝功能进行性恶化了,肝脏功能不好,像腹水、出血、低蛋白血症等等都出现了,这些情况可以直接去做肝移植了。
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