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硬皮病都有哪些症状?

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2023
2020-04-03 14:13:55
三级甲等

穆荣 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第三医院 风湿免疫科 科室主任 教授

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视频字幕

>>>硬皮病都有哪些症状?

病人自己最容易直观的感觉到的,就是皮肤的变硬,当然它的早期不一定是硬,而是有一些水肿,那到后期,逐渐出现纤维化,一般它会有典型的捏不起来,这个皮肤跟下面,我们的骨头好像连在一起了,中间没有那层软组织一样,我们揪不起来。

有人形容它像羊皮纸一样,一层薄薄的很硬的这样一些组织,直接的贴在这个骨头上,我们正常的皮肤很柔软,都可以用手轻易的把它捏起来,但是硬皮病的病人的皮肤,就经常捏不起来的。

这个也不一定所有人都是这样,因为有一些人,他可能早期的水肿期不明显,他上来就是硬化了,每个人的病,他有自己发展的这么一个特点,可能也不能单纯靠皮肤来判断他是早期还是晚期。

所以我们临床上更愿意把病人分成有没有内脏受累或内脏受累的程度,来给他进行分层,因为这个和你的治疗决策有关系。

硬皮病的病理的基础是有两个比较突出的,第一个就是它会引起血管的炎症,血管的炎症,就会引起各种各样的临床的表现,就比如说最常见的一个症状,就是手的雷诺现象。

它就是因为由于手或者是脚趾端,就是末梢的血管的炎症,或者是闭塞,在你情绪激动,或者受冷的时候,他血管收缩痉挛了,就会出现手指头或者脚趾头的颜色会出现变白,变紫等等这些症状。

除了这个之外,还可以引起大的血管的病变,比如说肺动脉高压,它会引起肺的,心脏的一些血管的变化,如果血管完全闭塞坏死了,它会引起肢端的坏疽,会出现手指头,或者脚趾头的坏死。

除了血管炎之外,另外它还有一个比较严重的病理的基础,就是纤维化,那纤维化如果出现在皮肤,就是我们说的皮肤的硬化。

那如果出现在内脏,那就会引起各个脏器的硬化,比如说我们说它可以引起食管反流,或者是食管的运动功能的障碍,就是因为我们的食管也会像我们手的,或者是外部的皮肤一样,它变硬了。

因为长了很多纤维,变硬了之后,所以它的运动功能就下降了,病人经常会出现各种各样的消化道的症状,比如说吃东西咽不下去,不能消化吸收,经常有反酸,嗳气,如果是影响到比较下的消化道,下面的消化道,可能会引起腹泻,一些便秘等等的这种不同的症状,或者肠梗阻这些。

那如果引起了肺里的纤维化,我们就是我们大家都知道的,肺间质纤维化,我们大家在非典的时候都知道,我们当时最害怕的SARS,能够引起我们的肺纤维化导致死亡,这个病,除了SARS之外,像硬皮病,它也是最常见的引起肺纤维化的原因之一。