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硬皮病是怎么回事?

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2023
2025-05-22 10:11:36
三级甲等

穆荣 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第三医院 风湿免疫科 科室主任 教授

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视频字幕

>>>硬皮病是怎么回事?

是这样的,这个病它的得名,就是从它的临床症状来的,那这个病最让人印象深刻的,就是病人的皮肤会出现硬化,当然它除了皮肤硬化之外,它还有很多其它的表现,特别是系统性的这种硬皮病,我们叫系统性硬化。

它可以出现各个内脏的损害,从头开始,比如说它可以引起我们中枢神经系统的血管的一些病变,它可以引起肺的病变,可以引起肺动脉高压,可以引起肺间质纤维化,也可以引起心脏的病变,心肌的病变。

另外也可以引起消化系统的病变,会出现胃食管反流,萎缩性胃炎,还有肠道的吸收不良等等,它还可以引起肾功能衰竭,引起肾脏的病变,所以它是几乎每个脏器都可以累及的疾病,不光是皮肤。

硬皮病的发病机制,到目前为止不是非常清楚,大家比较公认的,还是因为自身免疫功能的紊乱,那自身免疫功能的紊乱,导致了血管的炎症,也导致了纤维化的发生,那在这个里面有很多炎症的细胞和炎症的因子,都参与了它的发病。

但是最核心的它的发病的机制,到目前为止不是非常的清楚。

那这个病和我们很多自身免疫病一样,也是女性多于男性,自身免疫病它的一个特点,就是女同志特别容易得,那可能跟这种性激素的水平有关系。

另外,也有人发现,跟一些特殊的职业可能相关,他接触一些有机溶剂,或者是硅类的东西,但是这个到目前为止没有大家说一定是肯定的。

因为也有相当多的病人,他从来没有接触过任何的特殊的化学试剂,所以这也只能说是一个假说,并不能得到大家的公认,这个病发病率是比较低的,算是我们所有的疾病里面的一个孤儿病。