有时候运动神经元病早期症状很轻的时候，很容易被忽略误诊为其他疾病，因为有时候很多原因都可以引起单纯的肌肉无力，比如说一个周围神经病，或者一个脑血管病，或者一些颈椎的压迫都可能会引起局部的手的无力，所以这个可能需要仔细的询问病史，运动神经元病只是累及运动神经，他不会出现感觉的异常，假设有麻木疼痛的话，可能就是你要多一些思路，不一定是考虑运动神经元病，有可能会是周围神经病或者颈椎病或者其他的问题引起的，所以仔细的询问病史是非常重要的。

你除了手无力之外有没有麻木症状，或者有没有其他的一些思维的症状，还有没有其他肢体的，或者一些伴随的症状，有没有大小便的症状，从症状上首先要缩小范围，假设症状上仅仅累及的是运动系统的，我们要进一步来查体，你这个运动系统到底是上运动神经元引起的体征，还是下运动神经元引起的体征。

专业的医生会通过细致的查体来判断，假设病人有肌肉的萎缩，考虑是下运动神经元受累了，病人我们通过查体发现腱反射活跃的话，或者查体划他脚丫有锥体束征的话，那么考虑他上运动神经元也受累了，这个病人假设他有肌无力的症状，我们的查体有上运动神经元的体征、有下运动神经元的体征，这个病人锁定是一个运动神经系统的问题。

我们就会围绕这个问题去做一些相关的检查，我们首先诊断这个病的话要排除一些其他病，比如颈椎病也可能会引起上运动神经元和下运动神经元都会受累的症状和体征。第一个核磁是非常重要的，我们首先要做一个颈椎的核磁，来排除一下有没有颈椎的脊髓的一些压迫，或者脊髓的一些多发硬化、脱髓鞘改变，脑的核磁也是要做的，脑的核磁要判断一下颅内有没有一些锥体束通路的损害。

第二个非常重要的检查就是肌电图，肌电图会发现一些临床下的病变，临床下病变就是虽然这个病人的症状在右手，但是我们通过肌电图可能会发现一些左手存在问题，也会发现腿存在问题，或者延髓的胸锁乳突肌的存在问题。

通常我们怀疑运动神经元病的话，我们做肌电图会做四个节段的，包括脑干节段引起的胸锁乳突肌，或者舌肌，扎针极肌电图，我们还有近端上肢的肌肉，包括近端的和远端的肌肉的针极肌电图，还有胸段的就是脊旁肌扎针极肌电图，还有腰骶段的就扎下肢的，所以我们四个阶段比较广泛的肌肉都要做针极肌电图。

通过针极肌电图还有运动神经传导速度，运动神经传导速度就是看看你这个有没有周围神经的原因受累，再查诱发电位，运动诱发电位的话，我们还要查整个的锥体束通路，比如说多灶性运动神经病，实际上是累及运动神经，他是一个节段性的周围神经脱髓鞘，他表现的早期也是一个单肢不对称的手无力，是一个肌肉萎缩，我们通过肌电图是很容易区别的。

另外一个对年轻人来说有时候会跟平山病混淆，平山病就是他颈部的脊髓跟硬脊膜发育不对称，十八九岁的孩子他会出现手肌肉的萎缩、手肌肉的无力，这样的孩子我们根据他年龄特点，十八九岁，十七八岁的孩子我们会考虑是不是有平山病的存在，也不能冒然的认为是个运动神经元病。

当然我们也会根据肌电图来判断，肌电图超越了颈髓节段的话，可能就会合并是一个运动神经元病，所以可靠的肌电图检测是非常非常重要的。

另外一个就是一些其他的血液检查或者一些腰穿的检查，通过血液的检查我们会排除一些比如说B族维生素缺乏引起的脊髓病变，或者一些其他免疫系统引起脊髓的或者脊髓运动神经元的损害。

另外一个我们还要排除一些肿瘤引起的，假设一个病人他这个运动神经元损害的进展速度特别快，可能我们要排除一些肿瘤的原因，所以我们要做一些肿瘤的筛查，甚至一些做PET的全身的筛查。

另外通常运动神经元病的肌酶一般不会很高，也有可能轻度增高，假设很高的话，我们要排除一些是不是肌炎，或者一些其他的肌源性损害合并着运动神经元损害，这些可能要做活检。

所以根据病人的症状和所处的不同的阶段，合并其他的一些表现我们会选择一些相应的检查，但是通常来说核磁和肌电图、血液的检查都是需要的。