>>>什么是卡尔曼氏综合征？

顾名思义就是综合征，应该是一组疾病的表现的综合，那么卡尔曼他是一个人，这个疾病是以他的名字来命名的。那么卡尔曼氏综合征,我们在临床上很通俗的说叫性幼稚-失嗅综合征。

所谓性幼稚，就是说他没有第二性征的发育，那么失嗅就是他的嗅觉是从小就不好，就是说这是它的两个特点。就是说一个疾病（患者），他有嗅觉的问题，同时也有第二性征发育的问题，性征发育的问题，所以说，我们把它叫做卡尔曼氏综合征，这个为什么叫卡尔曼综合征？

首先（从）它的这个发现和研究的历史来说起，大概是在1844年吧，西班牙的一个临床病理学家，他就发现一个男性的患者，有小睾丸不发育，小阴茎，同时他发现他的这个嗅球，嗅觉也不发育，这是第一次，大概在1944年有个叫卡尔曼的美国的遗传学家，（对）三个家系的病人进行了较详细的研究。他发现这些人都有嗅觉的缺失，有第二性征的不发育。

当然，他们研究的最多的是男性，那么我们现在发现也有女性。既然卡尔曼他研究的有三个家系，那么就说明它可能有一定的遗传性。当然，它的病因很多很复杂。随着我们深入的研究，就发现他的这个病因是越来越多，越来越多。对这个病，本身来说很简单的说就是性不发育，同时伴有嗅觉的异常，他可能跟遗传有关系。

卡尔曼氏综合征，最主要的是通过X染色体遗传，我们的体内有23对染色体，有一对是XY，那么X染色体和Y染色体，或者是说女性的46XX，男性的46XY。那么这个X染色体，女性是有两条，男性就一条，那如果说是这个X染色体遗传的话，在很大程度上，就是母亲这方可能就相对来说比较多见，这是我们最早发现的，随着我们对这个疾病研究的越来越多，对它深入了解的越来越全面，它有各种各样的遗传的方式。

这一个发病率，当然这不一定是非常准确的，大概在1/5000到1/10000左右，一般说以男性为主，男性比女性大概要多4到5倍。