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先天性肾上腺发育不良会影响智力、身高吗?

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2020
2020-04-14 15:42:51
三级甲等

伍学焱 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 内分泌科 博士研究生导师

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视频字幕

(采访)先天性肾上腺发育不良的患者,他们的智力方面会不会受到影响?

他的智力一般说来不会受到影响,但是如果说不好好的治疗,长期的低血糖、电解质的紊乱,会影响他的功能,可以有脱髓鞘的一个变性。我们知道一次低血糖就可以傻好多年,因为糖皮质激素它是帮助维持血糖水平的,低了之后,会导致脑细胞坏死。

还有一个电解质,如果是低血钠,高血钾,它也会影响我们的功能。低血钠,细胞外的水就会向脑细胞里面去,脑细胞就会胀破,就会有细胞浮肿,最后也会坏死,出现我们所说的髓鞘变性,它也会影响智力。

但是只要我们把电解质调好,不让他出现低血糖,同时所有的激素,缺乏哪一种激素,都把它调到生理的水平,他的智力应该是正常。我的意思就是说先天性肾上腺发育不良这个病,这个基因的突变本身它不是像21-三体综合征,先天愚型,唐氏综合征那样影响智力,但是不好好的治疗,先天性肾上腺发育不良可以影响情绪、精神,甚至智力,我觉得是有这种可能性。

(采访)先天性肾上腺发育不良会影响身高吗?

先天性肾上腺发育不良不会影响身高,他反而可能会长得更高。为什么?因为我们人体的生长有两个因素:第一个,长多快?第二个,长多长的时间?

由于先天性肾上腺发育不良他的性腺功能是低下的,所以说他的雄激素、性激素分泌不足,所以说他的骨头就迟迟不关闭。尽管他没有像其他的正常的男孩子一样,青春发育的时候,雄激素一多,他就长得很快,我们北方叫蹿个,医学上叫身高突增,尽管他没有,这一段时间他可能比他同龄人落后,但是龟兔赛跑,因为他长得时间长,最后他还长得比较高,这是一个现象。

当然如果说疾病很严重,反反复复的恶心、吐,又吃不好饭,那么会影响他的身高。

还有一个情况就是,我们知道了是先天性肾上腺发育不良,我们在用糖皮质激素治疗他,但是剂量用得不恰当,也会影响他的身高。

但是只要我们治疗好,对先天性肾上腺发育不良来说,不影响患者将来的身高,他可以长得正常,甚至会更高。