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先天性肾上腺发育不良和先天性肾上腺皮质增生症有什么区别?

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2020
2020-03-24 14:40:22
三级甲等

伍学焱 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 内分泌科 博士研究生导师

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视频字幕

(采访)对先天性肾上腺发育不良和先天性肾上腺皮质增生症有什么不同?

这有明显的不一样,但是为什么要提出这样一个问题来,它们可能也有相似的地方。

先天性的肾上腺皮质增生症,实际上也是肾上腺的发育不良,某种程度来说也是发育不良。由于功能低下都有ACTH(促肾上腺皮质激素)增多,ACTH多就相伴的我们皮肤的色素沉着。

我们知道性腺、肾上腺的类固醇激素的合成,它是一条生产链,某一个酶或者是说某一个岗位上的一个工人出了问题,导致功能的低下。但是他的症状相对于先天性肾上腺发育不良来说,相对来说是要轻一点的,因为它是一个局部的,它只是某一条路径走不通了。而先天性肾上腺发育不良,它是整个的就没发育。

先天性的肾上腺皮质增生症就是说房子修得质量不过关,先天性肾上腺发育不良是压根就没有这个房子,这是两个不同的概念。但是都有这个房子不好用,或者是没有房子住的这么一个情况,那么就会很着急,都有垂体功能的亢进。

先天性肾上腺皮质增生,肾上腺它是有的,它不是萎缩,因为他还有一些肾上腺,就希望代偿,笨鸟先飞,就更努力,所以说他的肾上腺是增粗的,增大的。先天性肾上腺发育不良它是萎缩的,或者甚至我们看不到的,这是两个问题。