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什么是地中海贫血?与再生障碍性贫血有什么不同?

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2019-07-09 10:51:35
三级甲等

王恒湘 主任医师 点击查看完整专家简介>>
空军军医大学空军特色医学中心 血液科 科室主任 博士生导师

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>>>什么是地中海贫血?与再生障碍性贫血有什么不同?

(采访)地中海贫血是怎么回事呢?

地中海贫血跟再生障碍性贫血不一样,它是个先天性遗传疾病,就是父亲和母亲携带了一个地中海贫血的基因,然后同时给了这个孩子,孩子可能就会得一个很重的地中海贫血。

再生障碍性贫血是一种骨髓衰竭性疾病,就是骨髓不造血了,所以表现主要是贫血、发烧和出血。

它的发病概率是多少?

大概是0.74/10万,发病率不是很高的一个疾病,但是它是一种很严重的疾病。

我们经常会查血,不管是感冒发烧了或者去看病,医生可能经常会给你开个单子,查个血常规,这里边有个非常重要的信息,就是我们会看细胞体积的大小,就说肯定有上升的信号,有下降的信号,就是有异常信号的时候。

尤其是有一个指标叫MCV就是平均红细胞体积,假如这个细胞体积小,有两个病:一个就是最常见的缺铁性贫血,还有一个就是地中海贫血。

假如不贫血就是个细胞小,要警惕他是个地中海贫血的携带者。

所以这种情况下建议尤其是年轻的小伙,没有结婚的,在找对象的时候也要查一个血,来看一看她是不是也有一个小细胞的贫血。

当然要排除缺铁的情况下,不贫血的情况,细胞体积小。

假如两个人要结婚的话,有可能1/4的概率生一个地中海贫血的宝宝,所以这种情况下一定要建议做婚前的检查。

当然两个病的鉴别同样是有个非常敏感的指标就是铁蛋白,假如铁蛋白低就是缺铁性贫血,铁蛋白高或者正常,细胞小,可能是个地中海贫血的携带,或者是地中海贫血的病人。

(采访)对于地中海贫血该如何治疗?

地中海贫血是一个遗传性疾病,治疗来讲,想彻底治愈唯一的办法是做骨髓移植,假如这病人没有条件做骨髓移植,输血是唯一一条办法,就是长期的输血依赖,长期输血会导致一个铁过载,所以经常地中海贫血的孩子,边输血边去铁。