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阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)有哪些危害?

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2022
2019-03-05 14:56:08
三级甲等

韩冰 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 血液内科 博士生导师

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>>>阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)有哪些危害?

(采访)PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)容易对我们身体造成哪些危害呢?

PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)实际上来讲,它的表现就是很复杂。三大表现:

如果以骨髓衰竭为表现,就会引起感染、出血,另外可以引起乏力,因为贫血病人就没劲、活动障碍,包括全身各器官的一个缺血缺氧的表现,这是骨髓衰竭方面的影响。

尿色比较深就是溶血的表现,一方面我们看到这个病人可以出现血尿的同时其实带来的就是贫血,因为它溶掉了,自然会出现贫血,贫血就会加重;另外可以出现黄疸,溶血以后胆红素升高出现黄疸;时间长了可以出现胆囊结石;另外溶血可以造成一系列的问题,包括可以引起血栓的风险增加,它本身就是个易栓因素。

另外它可以造成脏器功能的损伤,比如说它可以引起最简单的就是一氧化氮的去除,去除以后造成的后果就是平滑肌功能障碍,平滑肌是维持脏器功能的一个很重要的结构。

如果病人的平滑肌功能障碍,会出现腹痛、胸闷、气短,包括成年人可能会出现性功能的一些障碍等等,严重的影响了生活质量。

所以溶血对PNH(阵发性睡眠性血红蛋白尿症)病人来讲一个非常重的,影响生活质量的一个因素,这也是为什么在治疗的过程中也要针对溶血进行干预的一个原因。

血栓来讲也是这样的,血栓的病人可以有各个脏器的血栓,不同的脏器影响不一样。比如说要是在腹部形成血栓的话,门脉的血栓可以引起门脉高压,甚至脾大、腹水,甚至食管胃底静脉曲张,甚至出现大出血这样的情况。出现在腹腔的肠系膜血管,可以造成肠梗阻、肠痉挛或者是消化道出血;如果是发生在下肢静脉的话,可以引起来腿肿,甚至引起肺栓塞,这样严重的情况,发生在肺脏、脑血管还有包括其他部位都会引起相应的症状,还可以发生在皮肤。

所以血栓的表现多种多样,对人的影响也是不一而足的,就是说有很多的临床表现。血栓的表现和溶血的表现,罪魁祸首都是溶血。