>>>医生是如何确诊阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）的？

（采访）目前如何确诊是不是PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）呢？

PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）的疾病相对来讲诊断比较容易：首先它有特征，有临床表现，这就是你为什么会去就诊的原因。第一它具有骨髓衰竭特征，就是它会跟再生障碍性贫血一样，出现血细胞减少。第二个特征它有溶血，它有血红蛋白尿就会有尿血、溶血这种表现。第三个特征就是血栓形成。

这三个特征是它常见的临床表现。

值得注意的就是，不是一个病人都具备所有。有的人只具备其中的一个特征，有的人都有，这也是临床的异质性在这里面，但总体来讲它主要的临床表现就是这三大特征。

第二个就是到了医院以后，医生会根据他的病情想到这个疾病，就会做相应的检查，当然我们有各种各样的常规检查，包括血常规、肝肾功能，各种跟他并发症相关的检查都会给他做。

但是最重要的确诊检查就是流式细胞仪检查，把病人的外周血抽出来，作它的补体调节蛋白CD55、CD59的一个检测。

在PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）病人里面都是有锚定蛋白的缺失的。换句话说，它都有CD55、CD59表达的一个下降，达到一定的标准，就诊断是一个合并了PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）。