>>>阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNH）患者，除了晨尿茶色或酱油色，还有哪些症状？

（采访）PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）患者的尿液是红色的？

对，如果这个病人出现溶血的表现，他的尿液就会变深，深的话可以是一般的红色尿，也可以重的甚至像茶色、浓茶色，再往重点可能像酱油色，有的人干脆就是血尿，是这样一个情况。

所以实际上阵发性睡眠性血红蛋白尿症是溶血的血红蛋白形成的这样一个尿，但并不是所有人都有这个，比如有些病人以再生障碍性贫血为主要表现，他尿液是正常的，这是完全可能的。

所以说血尿只是其中的一个症状之一。

（采访）除了血尿，对于PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）患者还有哪些症状表现？

三大表现。

第一个就是血细胞减少，类似再生障碍性贫血的表现，病人可以有一系或者三系的血细胞减少，病人可以出现贫血，可以出现白细胞减少，可以出现血小板减少，可以出现一系（血细胞）或者三系（血细胞）的异常，这是他的骨髓衰竭表现。

第二个表现就是血红蛋白尿，就刚才提到的尿的颜色加深，从浓茶色一直可以到酱油色，甚至更深这样的一个颜色。

第三个就是血栓形成的表现，血栓在各个部位都可以形成。最常见的血栓部位是腹腔的静脉血栓，所以病人可以有腹痛，可以出现门脉高压，出现门静脉血栓，还可以出现肠梗阻这样的表现。也可以在下肢静脉形成，叫下肢静脉血栓形成，可以出现腿肿，可以出现腿的酸痛等等这样的症状。也可以出现其他脏器的血栓，比如出现颅内静脉窦血栓，可以表现出头痛，颅内压增高这样的表现。也可以出现肺脏的血栓，肺栓塞等等，呼吸困难、咯血这些情况。

但是如果反过来推，出现什么样的症状提示他有血栓了，对于一个非专业人士来讲是非常难以做到的。

所以我觉得您出现任何不适的时候，及时就医，由医生来判断就可以了。

（采访）PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）患者出现的贫血，跟我们日常聊天，老百姓所说的姑娘可能看着脸色有点白，是不是贫血了，是不是一样的？

贫血的症状是一样的，都是脸色苍白、乏力、记忆力下降，活动障碍等等。但是PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）有自己的特征，除了贫血以外，可能合并了血小板减少，合并了白细胞减少，或者是合并了尿血，或者是合并了血栓，所以它是由两个部分组合而成的，除了咱们一般说的这种贫血症状之外，它还有疾病本身的特征。

（采访）PNH（阵发性睡眠性血红蛋白尿症）有没有说它的哪个时间段症状会严重一些？

原来最早的时候PNH被叫做夜间性血红蛋白尿症。换句话说有些病人早晨起来的时候，第一次尿颜色比较重，有时候甚至像浓茶、咖啡色，甚至像酱油色这样一个尿。但是后来人们发现，有的人也不按照这个规律来，有的人在下午更重或者晚上更重，所以现在就改成阵发性睡眠性血红蛋白尿症，而不是原来的夜间性血红蛋白尿症这个名称了。

但它还是夜间发生，早上起来会发现的可能性更大。因为早上起来第一次排尿会发现，所以这是一个比较高的概率，但并不是说所有人都是这样的规律。