（采访）GJB2致病基因导致的非综合征性耳聋，有没有好的办法，能帮助恢复听力？

非综合征性耳聋是一种遗传性耳聋，目前还没有办法能让听力恢复正常，对于GJB2引起的非综合征性耳聋，临床上一部分人可以表现为先天性耳聋，而且可能程度很重，就是重度、极重度。

但也有比较少的一部分会出现出生的时候听力正常或者接近正常，然后听力下降的情况。还有一部分出现出生的时候，听力是中度到重度耳聋，并不是完全的没有残余听力，就是GJB2导致的临床表型，绝大多数都是先天性，但是从耳聋的程度上，有轻有重，绝大多数都是重度、极重度，目前最好的办法，就是做人工耳蜗。

但大前庭水管综合征以及现的GJB2引起的感音神经性聋，人工耳蜗的效果是非常好的，神经及其他的基因突变导致的神经问题所致的非综合征性耳聋，人工耳蜗效果可能不一定好，所以不是所有的遗传性耳聋做人工耳蜗效果都好，可以通过基因诊断，来进一步来确认。