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脊髓性肌萎缩症为什么被称为婴幼儿的“头号杀手”?

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2020
2020-06-19 14:56:17
三级甲等

熊晖 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第一医院 儿科 科室副主任 博士生导师

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视频字幕

临床上根据这个孩子的起病的年龄,还有疾病的严重的程度,我们有一定的分型,分为0-Ⅳ型:

0型的话,这个孩子从生下来无力就很明显,四肢就不会动,很早期的话可能就去世了。

那么Ⅰ型患者他在出生的时候还基本上是正常,但是很快在新生儿期到婴儿早期就出现一个肌无力的表现,表现在这个孩子可能哭声比较低弱,或者说四肢活动少,很多小婴儿会把手放在嘴里吃手,或者把脚抬起来,这个孩子他不会,有的孩子表现有手腕的下垂,还有哭声比较低弱,喂养困难,该抬头的时候不会抬头。Ⅰ型的孩子典型的表现就是从来就不能独坐,他不会坐,所以说提示他的病情很严重了。

Ⅱ型的孩子可能早期抬头还是正常的,也能够坐,但是该会站的时候不会站了,从来就不能够独站,独走,也是提示他的病情的严重程度。

Ⅲ型的话能够抬头,能够独坐,也能够独走,但是逐渐的出现了肢体的无力,丧失了独立行走的这个能力。

Ⅳ型起病就更晚了,可能在十几岁或者说青壮年,成人期起病,是很缓慢进展的比较轻度的无力。

所以说这个分型主要是基于临床表现的严重程度,还有起病年龄来决定的,总体来说Ⅰ型是相对来说最常见的。为什么叫婴幼儿头号的一个“杀手”?就是因为Ⅰ型是最常见的。

总体来说这些自然病程,0型患者可能在很早期就去世了,Ⅰ型的话绝大多数在两岁以前不经过治疗就可能会死于呼吸衰竭,反复的肺部感染,Ⅱ型相对来说预后比较好一些,但是如果说没有呼吸支持,平均的寿命是25岁,Ⅲ型和Ⅳ型的话可能不影响寿命。