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儿童神经母细胞瘤的预后和哪些因素有关系?

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2022
2021-08-18 16:28:17
三级甲等

邹继珍 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都儿科研究所附属儿童医院 病理科 科室主任 硕士生导师

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视频字幕

(采访)儿童神经母细胞瘤的预后都和哪些因素有关系呢?

第一个是发病年龄,一般小于两岁的孩子预后会好一些,大于两岁的预后就没有小于两岁的孩子好,这是一个。

第二个是病变部位,肾上腺髓质来的预后不好,肾上腺髓质以外的预后就比肾上腺髓质的好。所以如果是交感链来的神经母细胞瘤,预后就比肾上腺髓质的会好,所以部位是非常关键的。

再一个就是组织学类型,就是咱们做病理标本里面的组织学分型,组织学分型里面,神经母细胞瘤的未分化型,它就预后不好。节细胞神经瘤就预后好,它是良性的。但是那个节母,就是节细胞神经母细胞瘤,它有两个类型,一个是混合型,一个是结节型,预后是有差别的。

咱们除了注意那几个类型以外,要注意MKI这个指数,核碎裂指数,核碎裂指数越高,预后就越差,这个要知道。如果没有MKI的,可以用Ki-67(细胞核增殖指数)来衡量,这个是从组织学的角度看。

组织学里面还提到脉管的生成情况,在肿瘤里面,如果它的血管非常丰富,增生非常厉害,这个也是预后不好的指标,血管供应越丰富,肿瘤生长就越旺盛。

再一个,有瘤栓转移,如果瘤子已经侵犯到血管里面去或者是淋巴管里面去了,它就会顺着血液流到全身。流到全身的结果是什么?它就跟一个种子撒出去了似的,当你身体抵抗力降低的时候,或者你的身体环境适合它生长的时候,它就会出现新的转移瘤灶。所以这个也要非常关注的,就是脉管里面有没有瘤栓。

除了这几个信息以外,还有肿瘤包膜的情况,是不是有受累,就是说肿瘤包膜是不是完整?如果它的包膜是完整的,证明咱们手术切得比较干净,就是说不会有残留。你肿瘤切得越干净,对你的预后就越有利,这是包膜,咱们要注意的。从组织学上要注意这些。

除了这个以外,就是分子病理方面,分子病理方面神经母细胞瘤跟预后相关的分子病理的一些内容或者是位点,现在非常肯定的有三个,第一个是N-MYC基因,这个是一个扩增,如果有N-MYC基因的扩增,他的预后就非常不好。

第二个是染色体1p36,就是1号染色体的位点上面有缺失,还有染色体11q这个位点也是有缺失,这两个有缺失,加上有N-MYC基因的扩增,有这些情况都是预后不好的指标。还有一个染色体17q,这个17号染色体有没有获得,这个都是我们判断预后必须要用的。

尤其是N-MYC基因有没有扩增,N-MYC基因一旦扩增,预后就不好,不管你是什么类型,组织学分型没有这个更有意义,如果条件许可,是必须要做的,那俩不做都可以,N-MYC基因必须要做,当然条件好最好都做,就是这三个分子病理的检查都做。

除了分子病理的指标以外,还有DNA倍体。一般正常情况下,细胞里面都是二倍体,但是这个肿瘤是非正常的状态,它就会有多倍体。肿瘤细胞如果多倍体越多,二倍体越少,他的预后反而是好的。为什么?

如果是多倍体,它不能正常地进行有丝分裂,如果你是正常的二倍体,它还可以无限地繁殖,所以DNA倍体也是可以加上来的,如果这个瘤子,它是以非整倍体为主,占得比例非常高,相对来说预后就会比较好。

除了这些以外,还有其他的好多,比如说CD44蛋白、ALK基因,NTRKs基因、TRK酪氨酸激酶、Bcl-2基因等等这些都跟预后有关,这个咱们就不在这儿赘述,但是关键的那几个都有,都在那儿了。