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儿童神经母细胞瘤分为哪几期?4S期预后好吗?

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2022
2021-07-28 09:29:01
三级甲等

邹继珍 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都儿科研究所附属儿童医院 病理科 科室主任 硕士生导师

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视频字幕

(采访)主任,您能不能具体跟我们讲讲,神经母细胞瘤在病理上是怎么进行分期和分级的?

神经母细胞瘤的分期也好,分级也好,它实际上是一个综合判断的指标,国际神经母细胞瘤的一个分期系统,它是1988年的时候首次提出的,1994年的时候WHO(世界卫生组织)才用了这个系统。

当时的分级就是把它分成四期,第1期的肿瘤,它是可以完整切除,这个瘤子就在局部,原发的位置,可以把它完整地切除,不管有没有微小的残留。因为咱们切的时候,实际上你是凭肉眼在那看,有很微小的瘤灶时你是看不见的。但是不管你有没有残留,只要你没有淋巴结的转移,我在局部给它都切了,这就是1期。

第2期里面又分成两个,一个2a期,一个2b期,病变还是在局限的地方。第一,2a期不能完全切除,我知道还有残留,比如说这个瘤子包着动脉长,包着血管长,我不可能使劲地去切,因为可能造成血管破裂,大出血,孩子的后果可能比瘤子的后果还严重,这是致命的。

这种我为了保证尽量把瘤子切干净,包在血管壁上的我就保留,把它搁在那,我通过手术以后再来化疗,再来杀灭它,是这样子。但是它没有淋巴结的转移,这种是2a期,这是第2期的一个类型。

2b期,这个肿瘤局限,我可以切干净,也可以不切干净,是由血管累及的,我切不干净。但是它有区域淋巴结的受累,这种是2b期。不管是2a期,还是2b期,它都是在局部。

到了3期,第一,肿瘤我是切不了了,不可能完全切干净,可能肿瘤会比较大,可能它浸润破坏周围的正常组织。但是这个时候的肿瘤已经过中线了,它不是在身体的一侧,它超过中线了,可以有区域淋巴结的受累,甚至它可以越过中线往对侧去生长,这时候就是3期。3期以后就等于是比较晚期的这种孩子了。

4期就是有远处转移,比如说瘤子本来是长到盆腔,它可能发生肺的转移,可能转移到骨头,这种是4期。3期、4期的孩子属于比较晚期的这种小孩,1期、2期相对来说是属于比较早期的孩子。

这里面有一个特殊的4S期,虽然是4期,但是它不是一个晚期,4S期有严格的条件限制。第一,它的原发瘤是1期或者是2期,就是局灶的病变。第二个,小孩的年龄一定要小于1岁,这个是比较特殊的,但是他可以有皮肤的转移,可以有肝脏的转移,可以有骨髓的受累,但是他骨髓累及的细胞不能超过10%。这种4S期的孩子预后是很好的,跟普通的4期是不一样的。

国际神经母细胞瘤的病理分期可以分成这样的四期。后面它还有一个国际神经母细胞瘤危险组的分期系统,又把它分成L1、L2、M期、MS期,实际上跟那个是相类似的。

(采访)主任,您提到特殊的4S期,就是说它明明已经有其他地方的转移了,但是它的预后却可以很好,这到底是为什么呢?

现在原因不知道,但是这一部分病人很少,不到神经母细胞瘤的7%。要把这几个条件限制下来,年龄要限制,他转移的局限性,他骨髓累及的情况,原发灶是1期、2期的孩子,这一部分孩子就是有预后很好的。