（采访）主任，婴儿胆汁淤积性肝病能治好吗？

婴儿胆汁淤积性肝病，预后也是根据病因不同而不同。

像感染性疾病及时治疗以后，预后还是很好的。

如果是一些遗传代谢性的疾病，像Citrin蛋白缺乏导致的新生儿胆汁淤积症，突变基因是SLC25A13这个基因，就会影响到肝脏的一些代谢功能，包括糖代谢、脂肪代谢，还有蛋白质代谢，所以这三大物质代谢都会影响。临床上除了胆汁淤积引起的黄疸以外，还可能会出现低血糖，脂肪、血脂的异常，还有凝血功能异常。另外就是血氨升高，还有半乳糖血症，血里面的一些代谢指标异常。

首先这个病的预后相对来说还是比较良好的，如果早期诊断，给予饮食的指导，还有药物治疗，到1岁左右可能就缓解了。或者经过饮食指导，还有药物的运用，得到缓解，不黄了，转氨酶，肝功都正常了，以后是不是就正常了？

实际上这样的孩子长大以后可能有一些饮食上的偏好，他不喜欢吃糖，一般的孩子都是很喜欢吃糖的，但这样的孩子不喜欢吃糖，也不喜欢吃碳水化合物，这是由于Citrin蛋白缺陷导致的特殊偏好，所以大人也不要盲目给他纠正。饮食治疗效果非常好，不是所有的遗传代谢性肝病，预后都不好。

当然有一部分遗传代谢性疾病没有办法饮食治疗，基因治疗的时候，可能预后要差一些，肝功能越来越恶化，发生肝功能衰竭。像一些内分泌疾病，补充甲状腺素，还有垂体功能不好了，补充相应的激素，治疗效果也是非常好的。

对于胆道闭锁的小宝宝，强调一定要早期诊断，出生后两个月之内诊断，做葛西手术对大部分孩子来说效果还是比较好的。