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卡尔曼氏综合征都有哪些治疗方法?

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2021
2020-04-26 15:57:19
三级甲等

伍学焱 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 内分泌科 博士研究生导师

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视频字幕

>>>卡尔曼氏综合征都有哪些治疗方法?

它的治疗方法,我想这个如果说他有隐睾,有些人可能还会有尿道下裂,在胚胎发育的时候,由于雄激素分泌的不充分,他可能这个发育没有发育成完全的一个男性的外生殖器,他可能有尿道下面。

有些人,可能会出现唇裂,腭裂,这些我想需要外科的修补,外科的抚慰,那比如说把这个高位的这个性腺拉到阴囊里面来,这个唇裂腭裂的要修补,这个做一些整形外科的手术,但是这个很重要,这些都很重要,对病人的外观,功能的保存。

最重要的,我想最主要是内分泌的治疗,内分泌的治疗,有模拟正常的青春发育(的作用),能够拥有正常成年男性或者是正常成年女性的体态。这是有结婚的能力,以后他如果说有生育的需求,我们再去帮助他解决这个问题,成功的可能性是非常非常之大的,而且我们现在的方法是越来越多。

卡尔曼氏综合征,最主要是下丘脑的问题,由于下丘脑它的这个不发育,所以说垂体也就不工作,那么导致性腺相应的不工作,那么实际上,这个我们对于这种疾病的治疗,最简单的,我们就直接给他(补充)性腺的激素。

比如说女性给她雌激素,孕激素,让她规律的来月经,当然这都是人为的去模拟的。那么男孩子,我们就给他雄性的激素,这些是非常有效,而且我们能够很好的把控,他就会长胡子,变声音,他的体格也会长得跟正常成年男性一样,这是我们以前用的这样一种治疗办法,也是最简单最有效,能够解决他的第二性征。

但是,就是说一个孩子,我们让他有挣钱的能力,和他把钱给他是两个不同的概念,一个是让你去找一个工作去挣钱,还有一个,直接给钱给你,这是两个不同的概念。那么这个我们补充性激素,他自己不具备挣钱的能力,那么他是没有生育的能力的,男性是这样,女性也是这样,我们只是模仿,也就是说你不学习,我就给这个分数,但是你对这其中的基本的一些理论,你是不懂的,就这么一个道理。

那么这个现在的话,最近这个一段时间,我们就开展了更深里的一些治疗。那么我们从下面逐渐往上,垂体的治疗,垂体分泌什么激素,我们现在对它了解的非常清楚,最主要的是两种激素:一种叫卵泡刺激素,一种叫黄体生成素。

我们就补充看,看男性这个正常人他是怎么样分泌的,那么女性,她是怎么样分泌的,我们就模拟它,或者是说这个大致模仿他,它就能够促进他的性腺(发育),促进睾丸,促进卵巢,他就有精子的生成,有卵泡的发育。那么雌激素,孕激素,雄激素,都能分泌了,这是一种方式,但是这种方式的话,我们需要打针,打屁股或者是打皮下,非常的不方便,也不是最生理的一个方式,不是它这个疾病本身的源头。

卡尔曼氏综合征,最主要是下丘脑的问题,GnRH(促性腺激素释放激素)分泌,没有正常的脉冲,完全没有,那么我们现在就用一个泵,这个泵,我们就通过电脑让它定时的给我们去注射。

比如说90分钟注射一定的量进去,90分钟注射一定的量去,这个泵很小,原来我们用bp机,就是一个小的一个bp机,这么大,这个药装到这个里面,通过一个线,连到皮下一个很细的针,大家都知道打胰岛素吧,那就是很细的一个针就结在这个地方,这就形成一个系统。

你高兴也好,悲伤也好,你睡觉也好,工作也好,它定时就给你输入进去,就是模仿了我们的下丘脑分泌,那么就可以出现男性第二性征发育,女性第二性征发育,同时会出现精子的生存,卵子的生存。

外科的实际上是少部分的人,比如说他有唇腭裂,这一部分我们就需要去修复他的这个唇腭裂,还有一个,他比如说有隐睾,这个隐睾的话,我们就要把它复位,拉到正常的位置,这个主要是这一些问题需要外科的手术的参与,还有一个有尿道下裂的,我们需要把它做一个修补。

这些人是一个少部分人,大概我想他应该不到10%的人,就是说卡尔曼氏综合征的,不到10%的人可能会(手术治疗)。

但大部分的人不需要外科的手术,是通过我们内分泌的治疗。

比如说有很多的人,他们对这个卡尔曼氏综合征,他不一定了解,但是他们的手术可以做得很漂亮,就是说他的这个阴茎不发育,他们通过手术的方式,让他这个阴茎变大。就好像这个路边的一棵树,你不是让它自己去长大,而是外面去模拟,或者是你说通过一些物理的办法去弄,这就是老百姓心里也会明白。

就是看这个节目的这些观众朋友,他肯定也会明白,就说这个不生理,所以说我们就尽量把他的内分泌替补到正常,就是这一棵树比其它的小了,我们能够通过施肥,浇水,管理,让它长粗,长的跟其它一样,赶上,追赶上,而不是从外面去给它模拟,给他画,这个用其它的一些方式,我们要让他生理地去治疗,达到这么一种状态。

让他去发育,我们经常说的,就是说这个外科手术它是很好,但有一些比如说尿道下裂,这个隐睾,有时候你再吃多少药,尿道下裂也长不好,这就必须要去手术来去改变它,那么当然除去这些必须外科手术的问题,其它的问题我们都可以用内分泌的治疗,一棵树为什么长得不大?

因为缺水,我们就把水给它弄上,缺肥缺哪一种我们就把它替补上,所以说内分泌的大夫在治疗上跟外科大夫不一样。我们就是做把高的压下来,低的补到一个正常,都到一个正常值,我们的一个标准。

跟那种收音机调频一样,我们希望它最清晰的状态,要是你过去一点,它也不清楚,你这个还不够,它也不清楚,所以说我们调来调去,最后就最清晰,这样一种状态。