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卡尔曼综合征的患者到底是哪里出了问题?

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2021
2020-04-26 15:57:57
三级甲等

伍学焱 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 内分泌科 博士研究生导师

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视频字幕

>>>卡尔曼综合征的患者到底是哪里出了问题?

是这样,它,实际上是一些就是性腺功能有低下了,一般来说性腺功能低下,我们说有下丘脑,下丘脑是一个最高的中枢,到垂体就好像这个中央到这个省,再到这个性腺,这个性腺就相当于一个县,那么实际上就是说这个性腺功能的低下,有可能是下丘脑的问题,也可能是垂体的问题,也可能是这个性腺本身的问题,又分为三级,中央,省,县。

那么这个卡尔曼这个综合征,主要是下丘脑这块地方的问题,而且这个嗅神经在胚胎发育的时候,也是在这块地方,由于基因的突变,它的这个迁徙,最后下丘脑不发育,这个下丘脑对于性腺,它要有一个分泌的东西,成熟到一定的状态,神经系统它就发出信号,叫促性腺激素释放激素,我们给它一个缩写,就叫GnRH。

这一个东西,到了这个青春发育的时候,它就像这个大海的波涛一样,一个一个脉冲,一个脉冲的释放。这个它释放了之后,释放GnRH,它就刺激垂体,那么垂体就分泌促性腺激素。我们说下丘脑分泌的促性腺激素释放激素,那么到垂体,就促性腺激素就分泌,促性腺激素,再作用到性腺,这样一个三级。

那么你的不发育,有可能是你本身的性腺,对它没有反应,就跟一个孩子(似的),最后他的成绩不好,可能是孩子本身的问题,那么它的上位,父母亲和这个爷爷奶奶都正常的,这孩子不听话,所以说这就是我们叫原发性的性腺功能减退症。

由于他性腺本身有问题,这个孩子有问题,那么父亲母亲和爷爷奶奶就会很着急,他们就会到处在跟他想办法,这个我们叫高促性腺激素性,因为他的垂体是好的,我们人体有一个自我的调节,希望能够把它调节到正常,他们就给他补课,很着急,比孩子还着急。但是我们知道这个孩子本身有问题,性腺本身有问题,它的结果最终可能不是太好的。

那么还有一种就是说,这个孩子是好的,孩子不错,但是由于他的父母亲对他不太重视,或者没给他创造这个环境,或者甚至说他的爷爷奶奶没给他创造一个好的环境。

这个我们叫低促性腺激素性,性腺功能减退的,卡尔曼氏综合征,最主要的问题是出在这个下丘脑,所以说它本身是好的,只要给他换一个环境,或者给他一些条件,他就会进步。就是比如说我们以这个孩子的成绩来打比方的话,给他找一个好的老师,给他做一个好的环境,他成绩就会上去了,就会这个变好。