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脊髓动静脉畸形是怎么回事?

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2022
2019-12-06 10:47:11
三级甲等

张鸿祺 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都医科大学宣武医院 神经外科 科室主任 博士研究生导师

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视频字幕

(采访)脊髓动静脉畸形又是怎么回事?

脊髓动静脉畸形一般特指它是在脊髓内、脊髓表面这些动静脉之间短路,有的是动脉跟静脉直接短路,就形成一个瘘口或者是几个瘘口,我们又简称为脊髓的动静脉瘘。还有一些是变成一团,都是很多小的瘘口就形成一个畸形团,我们叫动静脉畸形,但实际上都是一个动静脉畸形,有的以瘘为主,有的以畸形团为主。

(采访)都有什么样的原因会导致脊髓动静脉有瘘或有团块?

最近我们做了一个非常深入的研究,有一个非常重要的发现,认为脊髓动静脉畸形,它是基因突变造成的。基因突变就像肿瘤一样,它是由基因突变造成的癌细胞的扩增,而脊髓动静脉畸形大部分,就是散发的脊髓动静脉畸形,也是一个基因突变。这是我们发表在《Brain》杂志上的一篇文章,就是KRAS/BRAF基因的突变,导致了脊髓血管畸形的发生。

(采访)脊髓的动静脉畸形,它会有什么样的症状表现呢?

首先最急的或者是突发的症状,一般是出血造成的,突然的髓内出血,或者是脊髓表面出血,如果在髓内出血就造成疼痛,感觉运动障碍,甚至完全截瘫。在发病的脊髓节段以下,突然的截瘫,如果是在脊髓表面出血,就会造成蛛网膜下腔出血。所以有些蛛网膜下腔出血,并不是因为脑子里的病变,而是椎管内的血管病造成的。

(采访)像您提到突然截瘫的情况,一般是多久就会发生?

看出血量多少,看部位,有时候是瞬间发生的。也有的是在几个小时之内,甚至缓慢出血,可能在几天之内他反复得出血,造成逐渐加重。