非综合征性耳聋的定义是只有耳聋的表现，但也有少部分患者会伴有眩晕发作。

因为很多眩晕发作的疾病，是由于内耳病变导致的，而非常重要的管平衡的前庭和管听觉的耳蜗是长在一起的，所以临床上有少数遗传性耳聋会伴有前庭的问题。

在临床上有眩晕发作的表现，这部分病例相对比较少，而且因为发病都是在内耳部位，一般叫非综合征性耳聋。

除了听力有问题以外，如果伴有其他的症状和体征就叫综合征性耳聋。如果没有其他症状和体征，只有耳聋这一个临床表现的，就叫非综合征性耳聋。

所以遗传性耳聋分为综合征性耳聋和非综合征性耳聋两大类。

什么样的叫综合征性耳聋？比如孩子听力有问题，眼睛也不好，还有血尿、蛋白尿等除了听力以外的其他的症状和体征，可能就是Alport综合征（遗传性肾炎），它是耳聋综合征的一种。

比如孩子出生的时候听力不太好、眼睛也不好、眼距也比较宽、头发可能有白头发等等，像肤色、蓝眼睛这样的表现叫瓦登伯革综合征（Waardenburgsyndrome），也是一种耳聋综合征，这些都是综合征性耳聋。

（采访）非综合征性耳聋的患者，在我国的发病率是怎样的？

遗传性耳聋发病率可以推算一下，因为新生儿耳聋发病率约为1-3‰，1000个新生儿中有1-3个新生儿可能有听力问题，其中60%是由遗传因素导致的，也就说这1-3个中有60%的可能是由遗传因素所导致的，叫遗传性耳聋。

在遗传性耳聋当中30%是综合征性耳聋，70%是非综合征性耳聋，就是1-3‰中60%是遗传，再其中70%是非综合征性耳聋，可以算出来大约0.5%-1.5%是非综合征性耳聋。

在新生儿当中遗传性耳聋，包括很多非综合征性遗传性耳聋出生以后也会发生，而这个数据目前流行病学还没有相关的具体的研究。

因为出生以后，除了遗传因素以外，环境因素也是导致耳聋非常重要的一个因素，而且就目前的医学发展，对很多的遗传性耳聋的认识还并没有那么到位，尤其是非综合征性耳聋，所以还有很多出生以后出现的这种遗传性耳聋当中的非综合征性耳聋还不是很了解。

总的来说，目前对先天的基本上有了一个了解，但对于后天的这一部分，现在了解的还不是特别的多。