临床上根据这个孩子的起病的年龄，还有疾病的严重的程度，我们有一定的分型，分为0-Ⅳ型。总体来说这些的自然病程，0型可能在很早期就去世了，Ⅰ型的话绝大多数在两岁以前不经过治疗就可能会死于呼吸衰竭，反复的肺部感染，Ⅱ型相对来说，他预后比较好一些，但是如果说没有呼吸支持，平均的寿命的话25岁，Ⅲ型和Ⅳ型的话可能不影响寿命。

（采访）0-Ⅱ型是会影响到寿命的，但是Ⅲ-Ⅳ型对寿命的影响其实不是很大，这又是为什么？

基因的突变导致了编码的蛋白功能异常，这个蛋白是位于脊髓前角运动神经元，它是一个很重要的蛋白，它的变性会导致它支配的肌肉有进行性的萎缩无力，进行性的肢体的无力，全身的肌肉无力，我们说后期呼吸肌也会受影响，那么呼吸肌受影响，咳嗽无力，排痰分泌物他不容易排出来，所以一旦有感染他就不容易好，会反复的呼吸道感染，一旦得了肺炎就会很重，重型的肺炎需要上呼吸机，呼吸支持，而且很难撤机。

那么随着疾病的进展，他会有脊柱侧弯，一些骨骼关节的畸形，脊柱侧弯也会加重肺部的这样的一个通气障碍，限制性的通气障碍，所以说这样的恶性循环，最终很多患者就是因为呼吸衰竭去世。

（采访）Ⅲ-Ⅳ型的患者，呼吸功能也是在慢慢退化吗？

也是在慢慢退化，但是相对进展得很慢，尤其现在有些很好的呼吸支持，相对来说预后比较好。