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髓母细胞瘤有什么特点?

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2020
2019-09-11 10:36:57
三级甲等

李春德 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都医科大学附属北京天坛医院 小儿神经外科 科室主任

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视频字幕

第一髓母细胞肿瘤它没有完整的包膜,如果有一个完整的包膜,那么它就不会侵袭周围的正常结构,它是一个浸润性的生长,因为这个部位经常在小脑蚓部和第四脑室,邻近结构前面主要是一个脑干,脑干我们叫第四脑室底,所以髓母细胞肿瘤因为没有一个包膜,一部分肿瘤很容易浸润脑干,就是浸润到第四脑室底。

第四脑室底这个部位下面有延髓闩部,是管着呼吸心跳的,中间有面丘,面丘是管颜面神经的,所以有一部分病人就是说,浸润第四脑室底以后,在延髓闩部这一部分,迷走神经背核,这种情况下,迷走神经受侵蚀以后,病人首先的一个表现是恶心呕吐,如果患儿很早就出现了恶心呕吐,持续时间比较长,往往提示肿瘤浸润了脑干。

另外就是说浸润不太明显的情况下,手术可以把肿瘤切的比较干净,影像学检查可能是没有,但是邻近的残存的正常脑组织里边还有肿瘤细胞,就像一个树有好多树根,这树根长得很多,单靠手术并不能把这些所有树根都切除。

我跟家属经常做一个比喻就是说,比如说结肠癌,外科大夫2公分的肿瘤,可能能切出10公分,20公分的肠子,为什么?这叫扩大切除或者叫根治切除,因为颅内肿瘤,脑组织的这种重要性,比如像脑干也好,功能区也好,髓母细胞瘤它的腹侧就是脑干,邻近脑干,其实不可能切的,所以在脑肿瘤里边,手术中基本上很少有根治性切除这个概念,所以就是说肿瘤有多大范围,把肿瘤切除了,影像上我们就叫全切或近全切,但是邻近组织有残留肿瘤细胞,这就是浸润性生长,这就是恶性肿瘤一个表现之一,良性肿瘤它是没有一个浸润性生长的。

此外还有播散种植,因为虽然在小脑这一部分发生,但它可以沿着脑脊液的播散,往上方面可以长到前颅窝底,最常见的部位比如说前颅窝底鞍区,还有一部分可以长到脑室里边,另外一个常见部位就是椎管,沿着脊髓生长,患儿可以表现腰疼,腰骶部疼,腿疼,甚至大便功能障碍等等。

(采访)那髓母细胞瘤会复发吗?

客观来说,因为髓母细胞瘤它是高度恶性肿瘤,虽然就是说我们经过化疗,放疗,但是它还是有复发的,复发比例大概在20%,甚至到30%,这个可能跟组织学分型和分子分型关系更大一些,这种高危的复发的概率可能更大一些。

所以肿瘤浸润性生长,播散种植,很快的复发,这是恶性肿瘤一个特征,所以这是髓母细胞瘤的一个主要表现。