（采访）主任，CCHS（先天性中枢性低通气综合征）的患儿，治疗期间需要多久回医院复查一次？

一般建议病情稳定的时候，半年或一年到医院做随访和复诊。

因为随着年龄增大，呼吸机的压力和模式是需要调的，有可能年龄大了之后呼吸力量强了，压力可能就要调低一点。也可能变胖了，可能需要压力变大点，因为胖了之后肌肉的力量也不是那么好，可能需要把压力调高一点。还有面罩的大小，因为小朋友在长，面型也在逐渐地变化，需要把面罩进行适当地调整，面罩一定要合适，不能太小，也不能太大，不能漏气，也不能憋气，所以需要根据情况进行调整，半年到一年是可以的。

但有些刚刚开始治疗的孩子们，可能需要更频繁地复查，比如最开始一个月或三个月来一趟，因为刚刚开始用呼吸机，帮助他调整更合适的一个治疗压力，别看是家用的呼吸机，其实跟医院ICU的呼吸机是一样的，都是救命的机器，这个救命的机器如果没有调整好的话，对治疗效果是有影响的，所以开始可能需要逐渐地去调整，慢慢调好了之后，可以半年、一年再回来就可以了。

（采访）主任，在复查的时候除了调整无创呼吸机，还需不需要检查一些其他项目？

比如多导睡眠监测，因为呼吸机只是能看到压力和面罩，但是睡眠中血氧怎么样，二氧化碳怎么样，需要在睡眠监测下进行呼吸机的调整，睡眠深度怎么样，睡眠质量怎么样，血氧、二氧化碳好不好，都是通过睡眠监测来帮助判断的，在睡眠监测下去看，怎样把呼吸机调得更合适，更适合这个孩子。

另外患者的主要表现是呼吸不好，呼吸变浅，其实这种病还有一些其他的问题，比如可能会有血压调整的异常，心率异常，体温调节异常，因为这个病我们称之为自主神经功能调节障碍，所以它不光是呼吸调节功能有障碍，还会有一些其他的问题。还有可以出现神经嵴的肿瘤。

所以这样的病人在随访过程中，可能要去监测，比如心脏超声，看心脏有没有问题，量个血压，做一个腹部CT，看看有没有体内的一些异常，比如肿瘤等等的发生，这是需要我们定期监测的。还有前面我们提到了，如果长期戴呼吸机可能对颅面发育会有影响，要注意对颅面发育做一个监测。

（采访）主任，是不是复查的时候需要把家里的呼吸机带到医院去？

对，最好带着，看呼吸机的设备是不是能达到理想的设置的状态。