（采访）主任，您跟我们具体的来介绍一下，无创呼吸机它是怎么样来治疗CCHS（先天性中枢性低通气综合征）的？

无创呼吸机是随着医学发展逐渐开始使用的，最开始的时候用的是有创的呼吸机，经过气管切开，然后连一个机械通气的装置，医学逐渐发展之后，这种无创的呼吸机就出现了。现在大部分轻度的，中度的甚至重度的小朋友也是可以使用无创呼吸机来给予呼吸支持的。

不是说所有的CCHS病人都需要，因为这个病有轻有重。有些重的晚上的时候需要用，有些更严重的，甚至白天可能也需要用。有些轻的一般情况下还好，可能只在感冒或者在做什么手术或者创伤的时候，可能才会出现明显的低通气表现，平常可能不需要用呼吸机，也能维持相对正常的呼吸。受到一些外界因素影响的时候，可能会出现低通气的表现，可能需要呼吸支持。

跟病情的严重程度，轻和重还是有关系的，但目前看绝大部分病人还是需要呼吸支持的。因为这种病人对低氧和二氧化碳潴留没有一个正常的通气反应，就是说他睡着以后就不呼吸了，呼吸机的原理就是在他吸气的时候给一个高的压力，呼气的时候给一个相对低的压力，帮助他把肺张开，下次吸气时再帮助张开，重复这样，相当于是替代了肺的活动和功能。

所谓无创就是在脸上戴一个特别小的小鼻罩，扣在鼻子上，在夜间睡眠的时候通过这个鼻罩给他送气，机器送气，吸气和呼吸的时候给一定的压力，帮助肺进行舒张，保证正常通气，给予呼吸支持。

（采访）主任，无创呼吸机它是主动把气体打到孩子的身体里是吗？

对，把一定的空气输送到病人体内。

（采访）主任，无创呼吸机每天都用吗？是需要一辈子都用吗？

对，需要每天都用，白天可以不用，当然是白天没有症状，有些很严重的白天有症状，可能在白天的时候也需要用，大部分病人是在夜间出现呼吸问题，所以只在夜间把无创呼吸机戴上就可以了，就能解决低氧和二氧化碳潴留的问题。

小朋友长期使用呼吸机，毕竟要在小朋友的脸上扣一个面罩，相应的呼吸机可能会出现一些问题，比如戴呼吸机之后，长期用会干，有风吹着相对会觉得比较干。

另外对局部皮肤有一定的压迫，需要扣一个面罩在脸上，对鼻部周围的皮肤会有一定的压迫。

还有如果长期应用的话，每天晚上可能8小时，甚至更长时间戴着呼吸面罩，对颅面的发育也可能会有一定影响，因为小朋友的颅面是在不断发育过程中的，如果每天晚上都有一个面罩压迫在脸上，可能对面型也会有一定的影响。

因为小朋友在长，面型也在逐渐地变化，需要把面罩进行适当地调整，面罩一定要合适，不能太小，也不能太大，不能漏气，也不能憋气，所以需要根据情况进行调整，半年到一年是可以的。

随着年龄增大，呼吸机的压力和模式是需要调的，有可能年龄大了之后呼吸力量强了，压力可能就要调低一点。也可能变胖了，可能需要压力变大点，因为胖了之后肌肉的力量也不是那么好，可能需要把压力调高一点。

但有些刚刚开始治疗的孩子们，可能需要更频繁地复查，比如最开始一个月或三个月来一趟，因为刚刚开始用呼吸机，帮助他调整更合适的一个治疗压力，别看是家用的呼吸机，其实跟医院ICU的呼吸机是一样的，都是救命的机器，这个救命的机器如果没有调整好的话，对治疗效果是有影响的，所以开始可能需要逐渐地去调整，慢慢调好了之后，可以半年、一年再回来就可以了。

（采访）主任，是不是复查的时候需要把家里的呼吸机带到医院去？

对，最好带着，看呼吸机的设备是不是能达到理想的设置的状态。