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血友病有哪些类型?怀疑血友病,需要做哪些检查?

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2020
2019-09-16 11:29:52
三级甲等

吴俊 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京积水潭医院 检验科 科室主任 硕士生导师

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视频字幕

(采访)我们知道血友病它是一个我们比较常见的凝血功能障碍的出血性疾病,如果我们怀疑是血友病的话,都需要做哪些实验室检查呢?

临床上最常见的血友病其实是血管性血友病,这个是非X连锁的,就是非伴性染色体遗传的,就是男孩女孩皆可得的。这种血友病的话,它叫血管性血友病,它也会引起APTT的延长,男女孩皆可得。

还有一种最主要的就是甲型血友病,就是Ⅷ因子缺乏的血友病。还有一种叫乙型血友病,就是Ⅸ因子缺乏的血友病。最主要的我们检查的话,如果是血管性血友病,我们查vW因子,如果是甲型血友病,我们查凝血因子的Ⅷ因子,如果是乙型血友病,我们查Ⅸ因子。

但是要注意到,正常人的凝血只需要有30%的因子就够了,我们人为什么要那么多因子?我们主要是为了防范一些创伤,一些应激事件,我们需要有更多的储备,凝血因子有更多的储备。

所以往往如果说凝血因子低于30%以下的话,PT(凝血酶原时间)、APTT(活化部分凝血活酶时间)才容易延长。

所以临床上有很多隐性的或者亚临床的这种人,他平时不知道自己有血友病,比如说他突然在创伤发生了以后,发现凝血比较差一些,APPT、PT延长。那么再一查,是一个弱的,或者是亚临床型的血友病患者。

真正要达到出血,一般凝血因子都会在10%以下,才会导致一个临床有症状的出血。