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治疗肝豆状核变性的药物有哪些?该如何选择?

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2022
2020-03-30 17:04:11
三级甲等

邱正庆 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 儿科

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>>>治疗肝豆状核变性的药物有哪些?该如何选择?

(采访)治疗肝豆状核变性的药物都有哪些呢?我们要如何的去选择呢?

是这样,国内外的原则上一线药物,永远是比如青霉胺、驱铜药。

青霉胺到现在为止都是一线药物,因为它虽然很古老,但是它的驱铜效果,确实是几乎到目前为止,可能上市的药物当中可能没法比拟的,青霉胺驱铜的效果是屈指可数的第一个。

那么阻止铜吸收的,硫酸锌永远是放在第一位,因为它是很早,国内外都把它作为首选的一线药物。

当然现在这么多年下来,我们发现很多锌制剂也可以达到同样效果,但是我们要知道这个锌的元素性含量,比如说现在葡萄糖酸锌,还有醋酸锌,这些都能达到同样的效果。只要我们能够监测,就是我们得知道你到底吃进去了多少锌,能够达到我们的治疗目的,这些锌我们觉得没有差别。

当然有些家长会说,什么锌会让我吃的胃肠道舒服一点,没有那么难受,但是我们不是专门去推荐,必须要吃什么锌,量合适都是可以的。

青霉胺到目前为止仍然认为是最好的,就是从驱铜的效果来说最好,但是青霉胺可能会有一些副作用。除此之外的话,在国内能够买到替代青霉胺的,所谓替代就是家长实在不愿意用青霉胺,会担心它的副作用,或者是说青霉胺真的有副作用,比如过敏等等,现在二线的药物可能就是二巯丁二酸。

二巯丁二酸胶囊是口服的。还有一种就是静脉用的,二巯丙磺酸钠也是可以铜的。但是这两个效果跟青霉胺,不是一个数量级的等同,青霉胺驱铜效果是最好,当然它的副作用有可能也会更大一些。