（采访）假肥大型肌营养不良症的孩子，在日常生活中有哪些需要特别注意的？

假肥大型肌营养不良，因为从发病机制来讲，肌纤维膜下边蛋白坏了之后，这个蛋白是干什么用的？它是把我们的力量，比如肌肉在活动时候，每个肌纤维在收缩，收缩这个劲，怎么传到外边去？收缩是肌肉里边肌原纤维的收缩，它是个肌原纤维，上面有些蛋白叫骨架蛋白，包括抗肌萎缩蛋白，就是骨架蛋白，跟肌原纤维可以连到肌纤维膜上，膜外边那些蛋白，包括胶原蛋白6，还有Laminin（层粘蛋白）一些蛋白，它在肌纤维膜上一个基底膜里边，肌纤维表面有基底膜跟肌腱连着，把力量传到肌腱上去才形成了收缩。

所以在这个过程中，如果活动太大，让孩子练练，越练越坏，因为细胞骨架就拽坏了。我总是跟病人讲这个像一个网兜一样，这个网兜相当于细胞骨架，相当于我们的抗肌萎缩蛋白，本来就有点坏，再用力去拉就拉坏了。所以现在国内的研究，国外的研究，做过试验，转基因的小动物，抗肌萎缩蛋白，就是转基因小动物，做出一个耗子的假肥大型肌营养不良。他们就做研究，一个小耗子把跟腱切断，让肌肉别收缩，另一个小耗子就在笼子里面放养，到处爬到处跑。过了两个礼拜之后，不动的耗子肌肉改变特别轻，到处爬，上蹿下跳的耗子的肌肉坏死特别严重，说明什么问题？说明在这个病里边不要剧烈活动。

根据检查，核磁检查发现这个病最早期的改变是什么肌肉？臀大肌。还有大腿管着并腿的这块肉是大收肌。为什么这个会最早坏？因为人从躺着站起来，走路，这个过程中首先是站立，两部位的肌肉，跟人的站立有关系。孩子先学会站，走路之后紧接着第二波的肌肉坏就是股四头肌，就是大腿前部的肌肉坏。所以记住这种发展的规律，我们基本安排要求孩子无论是康复还是不康复，一定不要过度的活动，包括着跑跳，包括上下楼，包括蹲起，这些动作尽可能少做。

所以不要让孩子去爬楼上楼，所以有时候跟孩子家长建议换个电梯房，另外上学的时候孩子的书包很重，应该家长代替孩子背着书包。出去玩的时候，让小婴儿尽可能坐婴儿车走，不要让他出去跑，这样来节省他的肌肉，不要用的太多，当然也不能说一点都不动，可以散步，但是散步的时候建议大人牵着小手控制一下，别让他到处跑。还有孩子可以游泳，游泳在水里边动作是很慢的，而且有个浮力，所以对于他的肌肉损伤不重。

再一个根据国外的研究，用绿茶糕给假肥大型肌营养不良的耗子吃，力量改善，所以建议大人喝茶的时候分一杯给孩子喝，中国的绿茶对这病有帮助。还有平时注意的问题就是小孩子不要吃太多，因为肌肉多是可以的，如果肥肉多的话，一身肥肉个负担，所以孩子我们基本上要求别太胖。

什么叫不胖？有一个公式，儿童的标准体重是年龄乘2+8，比如是一个四岁的孩子，乘2是8，再加8，二八一十六，十六公斤是标准体重，上下浮动30%，不要超过这个数。肌肉病变一般饮食方面应该参考一下体育运动员，所以这样的孩子基本上建议用一些运动食品，应该吃一些增加肌肉力量的饮食，吃瘦肉，比如鸡肉、羊肉、牛肉、喝牛奶，少吃肥肉，还有包括一些乳清蛋白、乙酯肌酸、艾地苯醌，这些都是运动员吃的，健美运动员吃的长劲的，都可以吃一点。

但是吃了以后稍稍活动一下，不要剧烈活动。当然还有一个问题，就是这个病百分之百发生跟腱挛缩，跟腱挛缩后孩子脚后跟不着地，用脚尖走路，三岁左右诊断以后，建议父母每天给孩子做按摩，把脚后跟牵拉延长一点，或者是做康复，轻轻的康复一下，防止跟腱挛缩，其实这些都是可以在家里做的。