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婴儿痉挛症是怎么回事?有哪些表现?

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2020
2019-03-04 15:03:54
三级甲等

姜玉武 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第一医院 儿科及儿科癫痫中心 科室主任

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视频字幕

(采访)儿童癫痫里边还有一种最常见的就是婴儿痉挛症,婴儿痉挛症是怎么回事?

婴儿痉挛症和LGS(Lennox-Gastaut综合征)类似,婴儿痉挛症是婴儿期最常见的难治性癫痫,有人统计它是万分之二到五的发病率,还挺高的。这样的孩子治疗起来非常困难,从病因角度来讲,就跟Lennox-Gastaut综合征是差不多的,也是六条病因分类,也是以遗传、代谢和结构为主要的原因。

临床表现有它的特殊性,这个病是在一八四几年就发现了,有将近170年以上的历史,他是一个医生,就是doctorwest,首先报道他儿子有三联征的表现。第一个临床上以点头拥抱一样的发作为特点,常常是一个成串的,比如一下子,过一会儿又来一下子,点头的时候往往会伴有哭,就是来一下后就哭,哭一声、哭一顿,再来一下,你看孩子特别的恐惧。坐着的时候症状很明显,躺着就头能抬一下,肩膀耸一下,家长不能意识到,所以一定要让家长把孩子弄坐起来,就看到非常明白了,就这样就看出来了,这是第一个临床的表现。这种情况在刚睡醒的时候最常见,往往被误诊为哭闹,婴幼儿容易哭闹,所以家长非常会容易误诊,我们有大量这样的病人,就是一直按哭闹在治疗,查了消化道、改了奶粉,最后仍然不能确诊。

第二个脑电图,脑电图也非常有特点,有一个高度失律,也就是整个脑电图一看就特别乱,都是很高幅的异常的慢波,里面夹杂了好多棘波,看上去特乱的脑电图,就像婴儿痉挛的高度失律。如果机器是比较好的也比较稳定情况下,脑电图特别乱,高度失律加上临床表现就可以诊断这个病了。第三个就是智力障碍,大多数还会发现有智力障碍,只有不到20%的病人,将来智力基本正常。所以婴儿痉挛是很严重的病,这个病也是一样,强调早期诊断,早期治疗。

(采访)这个婴儿痉挛是不是会在他一出生的时候就有这样的症状?

一般不会,一般都是在1个月以后,或者最常见的时候是6个月以后开始出现。