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先天性胆道闭锁不及时治疗会导致肝硬化吗?

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2023

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2021-07-15 17:22:08
三级甲等

李龙 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都儿科研究所附属儿童医院 新生儿外科 普通外科 科室主任 博士生导师

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视频字幕

(采访)主任,先天性的胆道闭锁,如果没有及时治疗会有什么严重的影响?

先天性胆道闭锁如果不及时治疗,就会导致胆汁淤积进一步发展,最后肝脏的损害越来越重,超过3个月,孩子就会出现明显的、不可逆转的肝硬化改变,因为这个病是在胎儿期,产前就已经存在了,所以肝功能一直是损害比较重的。

如果出生之后,在早期,3个月以内,手术效果好,3个月以后,如果没有及时诊断治疗的话,就会发生不可逆转的肝硬化改变,即使做了手术,效果也不好,所以最好在3个月以内完成手术。因为这个病是完全的胆道梗阻,对肝脏的损害,特别是对胎儿和新生儿娇嫩的肝脏损害特别严重,同样是胆道完全梗阻,新生儿时期和成年人,或者大一点的孩子,肝脏的损害程度是截然不同的,新生儿胆道梗阻不及时治疗,他的结局就是肝硬化。

(采访)主任,您说3个月之后,患儿可能就会出现肝硬化,会影响生命吗?

是的。如果肝硬化不及时治疗,就会导致门静脉高、脾功能亢进、消化道出血,这样的孩子活不大,如果先天性胆道闭锁不做手术,到1岁的时候就会发生终末期的肝硬化,会导致孩子失去生命,这个时候再想救孩子,只能寻求肝脏移植技术来挽救孩子的生命,所以肝硬化是先天性胆道闭锁非常严重的后果。

(采访)主任,如果及时手术治疗,是不是就能够阻止肝功能的进一步损害?

是这样的,从大宗病例的总结来看,越早手术,效果越好,孩子的生存希望越大。

但是这个病,还是小儿外科领域目前来讲,一个没有完全解决的难题,无论是谁做手术,无论是在什么样的中心,无论是在发达国家,还是在落后国家,先天性胆道闭锁的手术效果,都不是100%的。

手术的成功率,3个月内基本是50%-60%的成功率,还有40%-50%尽管是在最好的中心做了手术,但是最后还是会发展成肝硬化,还是不能缓解胆道梗阻这些症状,所以它的有效率、成功率仅仅有50%-60%,所以无论采取什么手术,仍然有相当一部分孩子最后需要肝脏移植。