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(采访)视神经脊髓炎和多发性硬化症,它们在症状表现上有什么样的不同?
本身这两个疾病目前在121种罕见病目录当中都是存在的,都是叫特发性脱髓鞘疾病。这两种疾病它俩的发病机制是不一样的。
MS(多发性硬化症)是以细胞免疫和体液免疫同时存在的一种疾病,但是以细胞免疫为主的一组炎性脱髓鞘疾病。
而视神经脊髓炎谱系疾病,它发病主要是以体液免疫为主的一组疾病,它俩发病机制不一样。
在早期的时候,视神经脊髓炎谱系疾病被欧美人认为是多发性硬化的一个亚型。后来由于水通道蛋白4的发现,这归功于美国梅奥医院Lennon教授,他发现了在视神经脊髓炎谱系的一种疾病当中存在这种抗体,它对应的靶抗原就是水通道蛋白4。因为它的发现,就把这种疾病独立出来了。
它的机制完全不同于MS(多发性硬化),所以是两种疾病,临床表现也是不一样的。
一个是年龄,MS是两头的,年轻人和老年人多见。而NMO(视神经脊髓炎)是各个年龄段都可以存在。
在性别比例上,NMO女性更多,高到可以达到9:1的概念。而MS一般是2:1,女性是2,男性是1,所以发病的比例也不太一样。
另外临床表现也不一样。视神经脊髓炎往往比较重,起病急。MS一般比较缓慢。
在脊髓病变上二者也不一样。脊髓病变MS往往病变侵犯的节段,一般少于3个节段,就是3节之内。而NMO往往是长于3个节段,这是在纵向来看。
那么在横向来看脊髓片子,视神经脊髓炎不但累及灰质病变,也可以累及白质病变。而MS一般多数只累及白质病变,灰质一般很少受累。这是它的影像学的。
它脑脊液检查,做腰穿这个检查也是不一样的。在MS当中往往会出现寡克隆区带,一种免疫条带,或者是一种免疫的球蛋白会增加,叫寡克隆区带。
寡克隆区带的阳性率要高于视神经脊髓炎谱系疾病,这俩脑脊液也是不一样,细胞数也不一样,在MS当中细胞数往往是比较少的,一般都10个/μL以下左右,而NMO往往大于50个/μL以上,在白细胞的总数上可以看到,这是脑脊液当中的表现。
在抗体上,AQP4抗体、MOG抗体,一般MS当中查不到这些抗体,而在NMO当中是能够查到的。
所以二者临床表现,还有实验室的检查,它俩是不一样的。但是在早期是比较难鉴别的。特别是抗体,视神经脊髓炎谱系疾病当中,它抗体是阴性的。
除了有视神经病变,又有脊髓病变,又有颅内病变的情况下,这时候跟MS有时候是难以鉴别的。特别在AQP4抗体发现之前,往往这两种疾病就是弄不清楚。
但是有一个很关键的问题,就是两者的治疗是不一样的。治疗MS的一些药物,有一些药物在NMO上会加重病情,所以在早期鉴别出来是非常重要的。
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