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现在视神经脊髓炎新的诊断标准把它分为视神经脊髓炎谱系疾病。
现在在诊断这种疾病当中,发现有一个新的抗体,在这种疾病当中叫视神经脊髓炎谱系的NMO-IgG抗体。它对应的抗体的靶抗原叫AQP4,叫水通道蛋白4。
现在发现有很大一部分病人在视神经脊髓炎谱系疾病当中,AQP4是阳性的,所以就划分成叫AQP4阳性的视神经脊髓炎谱系疾病。当然既然有阳性,就有阴性的一部分,还有一少部分就是阴性的,查这个抗体是阴性的。
AQP4阴性的视神经脊髓炎谱系疾病当中,还有另外一个抗体叫MOG抗体。最近又发现MOG抗体阳性的一部分病人,它跟AQP4阳性又不太一样,它属于罕见病当中的罕见病。
也就是在视神经受损、脊髓也受损,有一部分病人抗体可以是阳性,目前发现可能接近50%-60%可能会发现抗体阳性。还有一部分是抗体阴性的,但临床表现就是视神经和脊髓的损害。这两种情况都存在。
AQP4是来源于星形胶质细胞它表面的一个抗体。而MOG抗体是来源于神经细胞里边少突胶质细胞,是跟髓鞘有关的一种细胞,它是来源于另外一个细胞,它俩来源不一样。也就最近几年才发现这几个抗体。在发现抗体之前,往往这两种疾病分不清楚,都当成一类疾病来诊断。
最早的像Devic病,视神经脊髓炎疾病,它就分不清到底是MOG抗体阳性,还是AQP4阳性,分不清楚。因为这两种疾病它的临床表现,还有预后,还有治疗都不太一样。
如果AQP4抗体是阳性的病人,那么代表了他将来复发的风险,要高于阴性的病人。这是一个。
第二,他视神经损害的程度,要高于抗体阴性的视神经脊髓炎谱系疾病,恢复也和预后是不一样。
但MOG抗体阳性是另外一个抗体,它的预后要好于AQP4阳性。但是MOG抗体阳性的病人早期可能会比较重,来的时候也是视力下降比较重,但是恢复得比较好,复发的风险要低于AQP4阳性的这种病人。
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