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肝豆状核变性患者低铜饮食,可以终生都不用吃药吗?

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2022
2019-07-11 09:57:48
三级甲等

邱正庆 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京协和医院 儿科

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视频字幕

>>>肝豆状核变性患者低铜饮食,可以终生都不用吃药吗?

(采访)有没有可能说在最开始的时候,食物控制的特别好,就不用再吃药了呢?

理论上说是可行的,实际上说是非常困难的。

除非你天天喝纯净水,它是没有铜的,其他都是有铜的。每一天你只要吃,它就在往体内沉积,完全靠控制一辈子,我们说这人一辈子,60岁、70岁、80岁,单纯靠它去控制,好像理论上和实际上,我觉得都是不可能的。如果说你只是控制饮食能够活到80岁,我怀疑诊断是不是准确?一定是这样。

你从生下来到青春期以后,你的体重增加好多倍,你的饮食要增加很多量,所以永远是在吃进去,如果一直不驱铜的话,或者根本不用其他药物去阻止铜的吸收,吃进去全部吸收的话,不可能达到一个正常的寿命。

我是怀疑,当然我没有更多的证据去证明这个,但是从我们现在目前的经验看,再小的孩子诊断肝豆状核变性,只要他有转氨酶增高,单纯用低铜饮食很难能够维持3年,他的转氨酶就正常了,几乎达不到。

刚开始低铜饮食可以转氨酶正常,但你要监测它24小时尿铜。如果3年转氨酶一直正常,尿铜一直不超过正常上界,非常困难。30年、60年就更不能保证一直正常,所以药物是一定要加的。