>>>肝豆状核变性不治疗会导致死亡吗？

（采访）肝豆状核变性有哪些危害吗？

首先一点，肝豆状核变性如果不治疗，一定是致死性的疾病，肝豆状核变性按照自己的规律去发展，死亡的原因一定是肝脏到了一定程度肝功能衰竭，然后就不行了。

极少数是因为神经系统症状造成了，比如说吞咽困难，就是吞咽功能的异常以后，可以因为一次呛，比如吃东西没有吃好，呛在那了，这个时候可能马上就窒息、死亡，这种是可能的。

但是死亡的最主要原因一定是肝脏，就是它造成的肝功能衰竭死亡。所以我们会跟家长说，真正的致死性的原因一定是肝脏，但是最影响生活质量是神经系统。

当他走路走不好、说话说不清楚、流口水的时候，这些病人即使治疗，至少有1/3以上，这些症状不能完全消失，所以是会影响到生活质量。如果你护理好的话，神经系统症状是不要命的。护理的不好，可能回去一呛就没命了。所以不是肝豆状核变性进展到神经系统症状，让他不能呼吸、没有心跳，而是因为护理的原因。