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假肥大型肌营养不良症会影响呼吸功能吗?需要监测哪些指标?

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2019-02-18 09:28:44
三级甲等

袁云 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第一医院 神经内科研究室 科室主任 博士导生师

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视频字幕

(采访)假肥大型肌营养不良症可能会引发呼吸系统问题吗?

假肥大型肌营养不良到一定时间以后,心脏受影响,呼吸肌也会受到影响。这样的孩子一般表现为早期睡觉不好,为什么睡觉不好?因为呼吸比较浅,血里边二氧化碳会增多,氧会低的,这个状况下,人就兴奋,晚上睡不好觉。这个时候我们基本上在随访的过程中要测血气、肺活量,如果早期有这个问题,早期采取方法,晚上睡觉时候比如用一个无创性的呼吸机,来延缓呼吸功能的衰竭。

当然用药物治疗,用艾地苯醌、用激素治疗,也可以延缓这个过程,随访过程中,在大孩子里边要注意心脏功能,要注意呼吸功能。

(采访)在随访的过程中还需要检查哪些指标?

在随访过程中除了检查呼吸跟心脏功能,还要评估运动功能,比如让他走六米的时间,上台阶的时间,跑步的时间,这些功能都要监测。还有骨密度,因为抗肌萎缩蛋白基因突变后,会导致骨质疏松,这时候要做监测。另一方面蛋白的丢失在性腺里边会导致小男孩性腺发育不好,睾酮会低,基本上在12岁左右,如果还低要补充睾酮。因为睾酮低了骨质疏松也很明显,所以这时候要给他补充睾酮。