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医生是如何诊断假肥大型肌营养不良症的?

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2020
2019-02-18 09:27:21
三级甲等

袁云 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第一医院 神经内科研究室 科室主任 博士导生师

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视频字幕

(采访)您能给我们简单的介绍一下肌肉病查体的方式都有哪些吗?比如这个流程是怎么样的?

这个流程我们基本上小孩一来的时候,我们先看他走路的动作,走路的姿势,走路一摆一摆的称为鸭步,想到可能是肌肉病,因为大腿近端力量差,会出现这个现象。另一方面挺着肚子,因为后背的竖脊肌坏了,腹肌坏了,肚子往前撅起来了,给人感觉大腹便便。再一个脚后跟短,走路姿势是鸭步,肚子往前挺着,基本上就考虑是这方面问题,再一看是个小男孩,八九不离十就是这个病。

当然来以后查体要注意到这个病,因为它是一个肢带型的无力,肢带型无力就是四肢近端力量差,下肢更明显,这个时候我们要查体,先从头面部查,先看看眼睛活动怎么样,咀嚼的力量怎么样,舌头有没有问题,抬头问题怎么样,从面部查查。如果眼睛不好马上要改变诊断了,因为Duchenne型肌营养不良不会出现眼外肌的瘫痪,出现了这个症状99%不是这个病。所以我们在这个病的诊断里边总是抱着一种侥幸心理,是不是不是这个病,是不是个轻的,总是按照这个想法去做。

再一个查的过程中,小孩来了后,让他蹲到地下玩玩,我们就趴下边看看他脚后跟翘起来没有。另外站起来是不是扶膝盖。扶着地再扶膝盖,再慢慢撅着屁股站起来。这些医学上有个词叫Gower征。Gower征就是这孩子躺着以后他要翻身,翻身后慢慢坐在床上,而后爬起来扶着地,先把屁股撅起来,扶着地,最后一下一下地扶着腿,慢慢站起来,这是一个典型Gower征。

再一个上肢,把人的力量分成三个部分。第一个是远端力量,手腕力量,手指力量。第二个就是近端力量,包括屈肘跟肩部的量,还有中轴的力量,包括弯腰低头。所以我们就观察中轴点怎么样,近端力量,肩带盆带肌肉,还有远端的力量怎么样。下肢也是这样,我们看一看,他躺在床上,把大腿抬起来,抬腿查的是髂腰肌,屈髋的力量怎么样。再一个把腿伸直了,我们往下压压,看看股四头肌力量怎么样。还有脚尖往上钩,钩的时候我们看颈前肌力量好不好。还有往下踩,看看腿肚的力量如何。

同时观察肌肉萎缩没有,肥大没有。小孩把衣服一脱以后,一看大腿肌肉细了,小腿比大腿还大,就错了。腓肠肌肥大,骨四头肌大腿肌肉是萎缩的。再一看跟腱也短了。所以这些临床特点都提示是假肥大型肌营养不良,Duchenne型肌营养不良。所以从临床查体,一般有经验的话,这个病基本上看过十个,基本这个病就全掌握了。