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视频字幕
(采访)主任,我们怎么样去区分肾淀粉样变性病和轻链沉积病?
这一点上在临床上鉴别起来,难度就稍微要更大一点,因为都是轻链产生的疾病,一般情况下,按统计学上来说,淀粉样变是我们叫做λ蛋白占主要,差不多跟κ蛋白比是3:1,而轻链沉积病一般是κ蛋白占主要的部分。那么反过来是3:1,就是对λ蛋白3:1。
所以如果是λ型,更倾向于是淀粉样变,κ型是轻链沉积病的可能性大,但只能是这么说,实际上还得靠病理来确定。
这个淀粉样变是刚果红染色阳性,而轻链沉积病肯定不会,然后在电镜下都是各自的特异性表现,淀粉样变是那种8-12nm的排列紊乱的纤维沉积,而轻链沉积病是细颗粒状的这种沉积,沉积在我们肾小球的基底膜内侧,还有肾小管的基底膜外侧,等等这样的沉积方式,所以就能够来进行鉴别了。
(采访)主任,肾淀粉样变性病和轻链沉积病,沉积的这种蛋白都是轻链样的吗?
都是轻链。
(采访)它们的表现会有所不同吗?
临床表现也会有点不同,还是这样,主要是轻链沉积病的血尿会比淀粉样变更常见一点。
另外轻链沉积病经常血压是上升的,伴随高血压的人会更常见,所以它是跟淀粉样变有一定区别的,而且轻链沉积病,其他脏器受累是很少的,就不会有那种巨舌,特别明显的肝脾大什么的,都比较少,都是很少的,基本没有的。
(采访)主要影响的是肾脏。
对。
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