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原发性纤毛运动障碍需要和什么病区分开?

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2021

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2021-11-24 10:44:27
三级甲等

徐保平 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸科 科室主任 博士生导师

[vod:doctorname_2] 点击查看完整专家简介>>

视频字幕

(采访)主任,原发性纤毛运动障碍,我们都需要把它和哪些疾病进行鉴别?

最主要的就是和囊性纤维化鉴别。因为它们两个表现是非常相近的,比方说鼻窦炎、气管炎、支气管炎、肺炎、支气管扩张,这些都非常相近。

但是我们国家,囊性纤维化是属于一个罕见病,病人数很少。另外囊性纤维化除了呼吸道症状以外,也有多系统损害,但是它损害的系统,可能和原发性纤毛运动障碍不一样。

比方说囊性纤维化可以出现消化系统的症状,新生儿期的胎粪性肠梗阻等等,脂肪泻,胰腺炎,这些都是可以出现的。

内分泌也可以出现表现,比方说糖尿病,这是它其他系统的一些表现,和原发性纤毛运动障碍不一样的。

另外就是可以出现汗液的异常。家长会告诉你,他如果亲吻这孩子的时候,他发现孩子皮肤是咸的。有些孩子可以有盐粒在皮肤上析出来,这都是囊性纤维化的一些表现。

这两个都会出现生长发育迟缓,但是原发性纤毛运动障碍生长发育迟缓出现得比较晚、比较轻;囊性纤维化出现的生长发育迟缓比较重,而且比较早。

所以有相似的地方,也有不同的地方,这样帮助鉴别。最主要鉴别这两个病,肯定还是基因检测,还有汗氯检测(汗液氯化物检测)。

原发性纤毛运动障碍和囊性纤维化是最需要鉴别的疾病。

另外原发性纤毛运动障碍需要鉴别的就是一些疾病或过敏导致继发的纤毛功能异常,比方说呼吸道感染,另外就是空气污染的问题,还有气道过敏,这些疾病都可以引起纤毛功能障碍,但是纤毛的结构是正常的。