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原发性纤毛运动障碍导致内脏转位的原因是什么?会有什么影响?

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2021-11-24 10:44:27
三级甲等

徐保平 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都医科大学附属北京儿童医院 呼吸科 科室主任 博士生导师

[vod:doctorname_2] 点击查看完整专家简介>>

视频字幕

(采访)主任,原发性纤毛运动障碍为什么会导致内脏转位?

原发性纤毛运动障碍出现内脏转位,主要是结纤毛出现了问题。

结纤毛是在胚胎发育过程中,调整机体脏器的运动和位置。如果结纤毛出现问题以后,导致内脏不能运动到正常的位置,表现出来的就是内脏转位。

(采访)内脏转位会对我们有什么样的影响吗?

如果内脏转位不伴有结构异常,只是位置不一样了,其实不影响什么。

但是如果内脏转位伴有结构异常,比方说我们有些右位心的孩子,假设他同时伴有瓣膜的病变等等这些问题,就会出现相应的表现。

如果只是单纯地,我们把心脏从左边移到右边了,其实没有什么太大影响。

(采访)主任,原发性纤毛运动障碍的患儿,内脏转位伴有结构异常的情况多见吗?

原发性纤毛运动障碍伴有内脏转位伴结构异常的,不是特别多见,只是一小部分出现。

(采访)主任,通常情况下,内脏转位会有什么样的症状提示我们吗?

如果只是单纯的内脏转位,没有做体检的时候,可能完全发现不了。只是在某一次体检的时候,可能大夫一听,心脏跳动最强烈的地方在右侧,或者是在照片子的时候,发现心脏、胃都是转位的,这样才能发现。