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布加氏综合征是怎么回事?

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2021
2021-07-23 11:30:01
三级甲等

陈学明 主任医师 点击查看完整专家简介>>
首都医科大学附属北京友谊医院 血管外科 科室主任 教授

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视频字幕

>>>布加氏综合征是怎么回事?

布加氏综合征它是有两个人的名字组合在一块的,1845年由英国的一个内科医师叫乔治巴德,和奥地利的一个病理学家叫汉斯查理,他们最早报道了这个疾病,再后来把这两个人的名字组合在一块,叫布加综合征。

具体是怎么回事。事实上它就是一个肝病,肝脏的解剖是怎么回事?我们可以看到,我们全身的血流,经过这个心脏动脉系统,运送到各个部位以后,我们经过静脉系统,再回到心脏里面去。

回到心脏的过程中,我们慢慢的越来越多的静脉血管汇聚在下腔静脉里面,这是我们下半身,上半身,是上腔静脉。我们所回去的血流,最后汇入到这个心脏,离我们这个心脏再近的一个血管,叫肝静脉。

我们吃饭,我们胃肠道的血流,我们吃的营养物质,喝的水,经过这个肠系膜上静脉,最后经过这里有一个静脉血管叫门静脉,汇到肝脏里面去进行加工,解毒,把这些营养物质分解以后,再经过肝静脉回流到心脏里面去。

如果说我们肝静脉如果堵了,肝脏的血就回不去了,肝脏的血回不去了以后,我们引起这个肝脏的瘀血,肝脏的瘀血,肝脏就肿大,肿大以后怎么办?

我们回流到肠子里面,这个地方有一个血管叫门静脉,门静脉的血流就流得慢了,压力就高了,高了之后,我们的肠子里面的血液也一样回流得慢,胃肠道的肿胀,我们就形成了门静脉高压的一系列的表现。

它就出现很多的问题,首先我们的肠子,胃肠道就要肿胀。再有这些血都要回到心脏去,所以它经过人体,内脏里面有侧支循环的形成,几大侧支循环,我们可以看到门静脉,这个胃经过这里,我们可以回流到心脏里面去,我们叫胃底食道静脉曲张,另一个,门静脉到肠子里面去,形成直肠静脉丛,形成痔疮。

我们有腹壁,它和腹壁,通过这个肚脐眼的地方,它有很多交通,我们在胚胎发育的地方有一个静脉叫脐静脉,脐静脉经过腹壁到心壁,到上腔去,回流到上腔,所以它有五大侧支循环,在分解这个门静脉的压力。

门静脉的高压,我们一般情况下分为肝前性的,肝后性的和肝性的,我们布加氏综合征属于肝后性的,在肝里面最后一道关卡,在肝静脉的开口的地方堵了,堵了之后,我们要形成肝后性门静脉高压。也叫肝后性门静脉高压,这就是布加氏综合征。

布加氏综合征的人群,我们根据我们现在的流行病学调查,因为我们国家在布加方面,在国际上面是领先的。我们中国科学院院士汪忠镐教授,他在全世界,是研究布加氏最多的人,被世界上称为国际布加氏综合征之父,我们国家研究布加氏在世界上是遥遥领先的。

我们国家以黄河流域,特别是黄河过道的人群发病率比较高。中国科学院的忠镐院士,他在20世纪90年代在山东东平县做过一个流行病学的调查,统计的文稿,大概在十万分之三到十万分之五左右,在欧美国家发病率比较少,在世界上以非洲、印度、中国,以及东南亚的地区,发病率比较高。

我们国家,因为这些年,生活水平的提高,各种条件的改善,这个布加的发病率已经越来越少了,它主要集中在还是一些贫困的地方,生活条件比较差的。

主要是怀孕的时候,饮食习惯都不正常,饮食的结构也不合理,导致怀孕的时候在胚胎过程中,在这个地方有一个先天的隔膜,本来有一个隔膜,在胚胎发育过程中,应该这个膜要退化,可是它没有退化,到最后因为吃某种食物的影响,所以阻止了它的退化。

所以这个膜从此以后它就残留在这个地方,阻止了血液的回流,向心血液的回流,所以引起肝脏的瘀血,所以就形成了这个布加氏综合征,年龄方面的话,事实上先天性的没有年龄上的区别,只是说有些人发病比较慢,他表现出来的症状,在各个年龄都不是一样的,整个的发病的过程。

(采访)很多人说是男性得的比女性要多,是这样吗,会有这样的说法吗?

以前是这样,现在的话可能有一些变化,在20世纪90年代以前,调查的男女比例是2:1,先天性方面事实上我们觉得没什么多大的变化,后天的获得性的话,以前男性病例的话可能多一些。

现在相反来说,女性病例反而要多一些了,因为以前男性可能干活比较多,受伤,疾病,有20%的病人病因是不确认的,所以男女比例现在有一些变化了,女同志现在也增多了,怀孕可以引起布加,所以女同志的比例现在开始增加了。