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(采访)主任,这种轻链型肾淀粉样变性病除了会影响肾,还会影响哪些器官?
基本上全身的各个器官,我们能想到的地方,全都会受累,全身各处,从头到脚都会受累的,因为它是在血液循环当中这么来循环的,那么它最早沉积的就是血管壁,就是血管丰富的地方,血管壁的这些位置是最容易受累的,肾脏的肾小球,我们的小动脉等等,就因为它是血管,所以血管的部位沉积比较多。
实际上造成淀粉样变性病的蛋白到现在报道应该有30多种,累及肾脏的话也是接近20种的,就像最常见的类型,我们叫做轻链型,实际上我们也做过一些分析,即使是轻链型,我们还分所谓κ、λ两种两种类型,我们发现κ型和λ型在组织器官的这种选择性上,百分率上还略有一些差别。
至于说为什么,到现在,在科学上没有一个特别准确的解释,大家认为跟它的一些结构,一些电荷和组织的这种酸碱度,等等这些因素有关系,我们也正在研究,但是还不是很清楚。
但是能知道的是,像κ型,肝脏、心脏的受累相对常见,而λ型就相对好一些,大体是这样的一个情况。所以全身的各个脏器,基本上都可以受累,但是最担心的就是心脏的受累,因为心脏受累之后,患者的预后就会急转直下,就会更差了。
(采访)主任,这个疾病是不是首先侵害的就是肾脏,然后会侵害其他的器官?
不,就是每个人都不一样,就是首发的脏器是不一样的,也有心脏作为首发脏器来就诊的,也有肝脾肿大作为首发症状,消化道的症状,包括厌食、腹泻,看消化科的,当然还有其他的,各科的都有,像舌头大等等的这些情况。基本上临床内科的各科症状都有可能作为首发症状的。