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母源性的肉碱缺乏是怎么回事?经常吃素也会发生继发性肉碱缺乏吗?

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2020
2019-07-26 10:29:53
三级甲等

杨艳玲 主任医师 点击查看完整专家简介>>
北京大学第一医院 儿科 博士生导师

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视频字幕

(采访)母源性的肉碱缺乏症是怎么回事?

母源性的肉碱缺乏,是因为母亲的原因,导致婴儿的继发性肉碱缺乏。

一个可能是母亲本身是病人,但自己不知道,孩子在妈妈肚子里,不能获得足够的左卡尼汀的支持,所以出生以后就出现了肉碱缺乏,像这样的孩子往往是通过新生儿筛查发现的,倒过来去查原来妈妈是个病人。

第二个是因为母亲有比较特殊的饮食习惯,比如说吃素、特别的偏食、拒绝吃肉,然后在怀孕期间又没有补充足够的左卡尼汀,所以导致孩子在妈妈肚子里没有获得左卡尼汀的储备。

出生以后继续吃母乳,母亲又没有左卡尼汀的储备,必然出现母乳来源的左卡尼汀不够,孩子就出现继发性肉碱缺乏,就叫母源性的肉碱缺乏症。

(采访)对于母源性肉碱缺乏症的孩子,是不是出生之后补充左卡尼汀,自己就能够恢复,就不再缺乏了?

对。母源性肉碱缺乏症是继发性肉碱缺乏,治疗非常简单。如果是母乳的孩子,就让母亲补充左卡尼汀,通过饮食、维生素的支持,这样孩子就可以从母乳里获得足够的左卡尼汀,缺乏的问题自然就纠正了。

如果是没有母乳的孩子,可以通过配方奶粉,因为配方奶粉里都是强化左卡尼汀的,如果奶粉里的左卡尼汀还是不够,可以再让孩子自己吃一点左卡尼汀,就比较容易解决继发性肉碱缺乏的问题了。

(采访)除了母源的原因,还有哪些原因会导致继发性的肉碱缺乏?

非常的多。实际上继发性肉碱缺乏的病因比原发性肉碱缺乏要多。

多数的肉碱缺乏症是继发的,原因首先就是饮食习惯,比如坚持吃素的人,又没有补充左卡尼汀和足够的维生素,造成食物来源的左卡尼汀不够,所以出现了继发性肉碱缺乏。

另外一大类的原因就是疾病的原因。比如慢性的肝病、慢性的胃肠疾病,或者是慢性的肾病需要透析,在透析的过程中,可以通过透析液把血液里面左卡尼汀给透出去,就会出现严重的继发性肉碱缺乏。

然后还有一些其它的慢性的疾病,比如有机酸代谢病、氨基酸代谢病或者脂肪酸代谢病这些代谢病在人体的代谢的过程中,会消耗大量的左卡尼汀,出现继发性肉碱缺乏也是必然的。

(采访)对于继发性肉碱缺乏的患者,是不是通过补充纠正了缺乏,就等于疾病治好了,不存在了呢?

对。继发性肉碱缺乏要看它的原因,比如说是一个吃素的人,就补充左卡尼汀和维生素。

如果本身有一些慢性的疾病,比如说肝的病、胃肠道的病、有机酸代谢病或者氨基酸代谢病,像这种情况首先就得治疗并控制原发病,同时补左卡尼汀,这样继发性肉碱缺乏的问题就很容易纠正了。