（采访）原发性肉碱缺乏症在急性发作的时候，出现低酮症性低血糖的脑神经病变是怎么回事？应该怎样急救？

原发性肉碱缺乏症引起低酮症性低血糖的原因，就是肉碱水平太低了，病人细胞里面的脂肪不能有效的燃烧，病人就会出现低血糖和很多的代谢紊乱，尤其是酮体的产生会出现问题，这是引起低酮症性低血糖的原因。

所以对于原发性肉碱缺乏症合并低血糖，首先要做的就是尽快把病人需要的左卡尼汀补充进去，保证身体的需求，另外就是静脉或者口服葡萄糖尽快的纠正病人的低血糖的问题，这样生命体征就可以缓解过来，大脑也可以得到有效的保护。

（采访）是不是出现低酮症性低血糖的时候就要马上注射左卡尼汀。

对。如果病人已经出现了低酮症性低血糖，往往病人会出现昏迷或者是呕吐，吃不进去东西了，这时一定要注射左卡尼汀或者是静脉注射，实在来不及，肌肉注射也可以。

（采访）原发性肉碱缺乏症的患者，生活中会不会建议带一些比如糖或者饮料在身边。

对。建议家长或者是病孩子，或者是病人本身随身携带巧克力、糖块或者是带一点饮料，如果觉得饿了，就赶紧吃一块糖、吃块饼干或者喝一瓶饮料，低血糖的问题就可以避免了。