（采访）对于原发性肉碱缺乏症应该怎样治疗？

原发性肉碱缺乏症要重视的就是它非常好治，虽然是有可能对孩子造成致死或者致残的疾病，但是治疗方面非常简单。

最主要的治疗方法就是左卡尼汀，药用的左卡尼汀，不管是静脉用的还是口服的，我国都可以提供给病人合法的药品。

（采访）对于原发性肉碱缺乏症的患者，应该怎样服用左卡尼汀？

对原发性肉碱缺乏症的病人，左卡尼汀的剂量是要根据病人的体质、体重还有饮食的习惯来选择的，比如一般体重小的孩子，用左卡尼汀的量是比较小的，但是如果体重比较大，比如已经成年了，一百斤或者一百多斤，就需要按成人的剂量来给左卡尼汀。

具体到每一个病人肯定要根据个体的需求，一边监测血液里游离肉碱的浓度，一边给病人选择合适的剂量。

另外根据病人饮食的结构，如果病人饮食习惯非常好，比较爱吃牛羊肉，病人就完全有可能通过牛羊肉获取足够量的天然的左卡尼汀，像这样就可以减少药用的左卡尼汀剂量。

（采访）药用左卡尼汀一般是口服的还是注射的？

病人急性期的时候，比如说病人已经吃不了饭了，比如说昏迷了，没有通过口服获得左卡尼汀的能力了，就一定要给病人注射左卡尼汀，注射最主要的是静脉注射，也可以肌肉注射。

如果病人恢复了吃饭的能力，能够经过口服获得左卡尼汀，一定早一点给病人改成口服的左卡尼汀。

（采访）左卡尼汀服用是在吃饭前、吃饭后还是日常生活中，比如说饿了，感觉累了的时候吃？

左卡尼汀对胃肠是稍微有点刺激的，一些病人在空腹的情况下，吃完左卡尼汀以后可能会觉得烧心，或有一些孩子吃完左卡尼汀以后可能会拉肚子。

所以对于左卡尼汀，最合理的方法是在吃完饭以后吃或者是吃饭的时候吃下去，最好不要睡觉之前吃，因为睡觉之前吃左卡尼汀会比较兴奋，影响睡眠。

（采访）除了左卡尼汀有没有需要补充其它的药物？

其它的就是营养，因为原发性肉碱缺乏症跟其它的疾病一样，除了关注左卡尼汀的剂量够不够之外，还要注意病人其它营养素够不够。

比如说维生素B族、膳食纤维、维生素A、维生素D，尤其是对生长发育中的孩子，要通过其它全面的营养素的补充来保证身心的健康，比如体格、智力、体能的发育。

（采访）对于原发性肉碱缺乏症其实非常好治，也非常容易治，补充左卡尼汀，还有额外补充一些营养就够了。

对，保证病人的吃喝拉撒就可以生活得很好。